Si vous êtes atteint de mucoviscidose, vous pouvez également développer une insuffisance pancréatique exocrine (IPE), une affection dans laquelle le pancréas ne peut pas libérer suffisamment d’enzymes digestives nécessaires à la bonne décomposition des aliments. Ces deux affections vont souvent de pair : Selon une étude publiée en mars 2019 dans la revue Clinical and Experimental Gastroenterology, jusqu’à 90 % des personnes atteintes de fibrose kystique développeront également une IPEC.
La fibrose kystique étant une maladie génétique, elle est souvent diagnostiquée peu après la naissance. (Selon la Fondation de la mucoviscidose, la plupart des personnes reçoivent un diagnostic avant l’âge de 2 ans). Cela signifie également qu’elles sont susceptibles de développer une PEV à un âge précoce, ce qui, si elle n’est pas traitée, pourrait restreindre leur capacité de croissance et provoquer une perte de poids, des ballonnements abdominaux, etc.
« C’est un double succès », déclare Steven D. Freedman, MD, PhD, professeur de médecine à la Harvard Medical School et directeur du Pancreas Center au Beth Israel Deaconess Medical Center à Boston. « Dans le PEV, le pancréas n’a pas assez d’enzymes pour digérer la nourriture, et ce que vous digérez peut ne pas être absorbé à cause de la mucoviscidose ».
Comment la fibrose kystique interfère avec la digestion
La fibrose kystique se caractérise par une accumulation de mucus dans le pancréas et d’autres organes. Ces sécrétions de mucus, qui sont normalement minces et glissantes chez les personnes non atteintes, deviennent épaisses et collantes, bloquant les tubes qui transportent les enzymes clés de la digestion du pancréas vers les intestins.
« Ces sécrétions épaisses bouchent le système des canaux pancréatiques et entraînent une cicatrisation du pancréas et une perte de la fonction pancréatique exocrine », explique le Dr Freedman. Avec l’EPI, le pancréas ne peut pas fournir efficacement les enzymes nécessaires à la digestion des graisses, des protéines et des glucides. Il peut en résulter l’un des symptômes caractéristiques de l’EPI : des selles grasses, huileuses et malodorantes.
Bien que la fonction pulmonaire des personnes atteintes de la mutation du gène de la mucoviscidose puisse varier considérablement, M. Freedman affirme qu’il existe une corrélation claire entre la gravité de la mutation et la gravité de la fonction pancréatique chez les personnes atteintes de mucoviscidose. « Plus les mutations du gène de la mucoviscidose sont graves, plus il y a de maladies et de cicatrices dans le pancréas », dit-il.
Une fois le diagnostic établi, vous commencerez un traitement par des enzymes digestives pancréatiques, qui sont prises à chaque repas pour faciliter la digestion et prévenir les symptômes tels que les selles grasses, la diarrhée et les douleurs d’estomac.
Un régime alimentaire pour le PEV et la mucoviscidose
Les personnes atteintes de mucoviscidose peuvent avoir besoin de manger deux fois plus de calories que les personnes non atteintes, selon la Fondation de la mucoviscidose. Non seulement il est plus difficile pour les personnes atteintes de la maladie de digérer la nourriture, mais elles doivent également consommer plus d’énergie pour respirer normalement et combattre les infections pulmonaires. Les enfants atteints de mucoviscidose ont également des besoins nutritionnels plus élevés pour assurer une croissance et un développement sains.
« Dans l’ensemble, il est beaucoup plus difficile pour les personnes atteintes de mucoviscidose d’obtenir les quantités de nourriture appropriées », explique M. Freedman.
Mais comme les besoins caloriques et nutritionnels varient d’une personne à l’autre, il est important de consulter votre médecin ou un diététicien qui travaille avec les personnes atteintes de mucoviscidose pour élaborer un régime personnalisé en fonction de vos besoins nutritionnels.
Vous devrez peut-être suivre un régime riche en graisses pour répondre à vos besoins énergétiques quotidiens et prendre des enzymes digestives supplémentaires pour tolérer ce surplus de graisses, explique M. Freedman. Les personnes atteintes de mucoviscidose et de PEV sont également plus susceptibles d’avoir de faibles taux de vitamines liposolubles A, D, E et K. Vous devrez donc peut-être les prendre sous forme de compléments alimentaires.
Comment préserver la santé de vos poumons
« Une bonne nutrition conduit à une meilleure fonction pulmonaire », explique M. Freedman. « Ainsi, prendre la bonne dose d’enzymes digestives pour le PEV et consommer suffisamment de calories aidera au traitement de la mucoviscidose ».
En plus du remplacement des enzymes digestives, il existe de nouveaux médicaments qui peuvent améliorer votre santé nutritionnelle. En particulier, les modulateurs du régulateur de conductance transmembranaire (CFTR) de la mucoviscidose peuvent aider à rétablir le flux des enzymes pancréatiques chez certaines personnes atteintes de mucoviscidose, ce qui peut améliorer la digestion, selon une étude publiée en février 2020 dans la revue Annals of the American Thoracic Society. Cette revue a révélé que chez les jeunes enfants, le médicament peut également inverser certains des dommages qui se sont accumulés dans le pancréas.
Vivre avec ces conditions peut être difficile, mais le traitement de la PEV peut vous aider à mieux gérer la fibrose kystique. Prenez rendez-vous pour des examens réguliers avec vos médecins et n’hésitez pas à les appeler si vos symptômes s’aggravent.