L’hémophilie est un trouble hémorragique dans lequel une personne manque de protéines appelées facteurs de coagulation. Sans facteurs de coagulation, même les petites bosses et coupures peuvent provoquer plus de saignements que la normale. Une personne atteinte d’hémophilie A, le type le plus courant, manque de facteur de coagulation 8, tandis qu’une personne atteinte d’hémophilie B manque de facteur de coagulation 9.
Le plus souvent, l’hémophilie est une maladie congénitale, c’est-à-dire que la personne qui en est atteinte a hérité d’un parent de la mutation génétique qui la provoque.
Le principal traitement de l’hémophilie consiste à remplacer le facteur de coagulation manquant. De nos jours, les gens peuvent s’injecter des concentrés de facteur de coagulation eux-mêmes, à la maison.
Mais il n’en a pas toujours été ainsi. Au début des années 1900, les personnes ayant besoin de facteur de coagulation recevaient une transfusion de sang total, généralement d’un membre de leur famille. Plus tard, certains venins de serpent ont été utilisés pour augmenter la coagulation du sang. À la fin des années 1950, les transfusions de plasma remplaçaient les transfusions de sang total, mais d’énormes quantités de plasma étaient nécessaires pour fournir suffisamment de facteur de coagulation.
Ce n’est qu’au milieu des années 60 qu’on a découvert que le cryoprécipité, un sous-produit de la décongélation du plasma congelé, est une bonne source de facteur 8 (et d’autres facteurs de coagulation). Cette découverte a inauguré le traitement moderne de l’hémophilie.
Un certain nombre de personnes célèbres vivent ou ont vécu avec l’hémophilie.
Alex Borstein
Si vous avez vu la nouvelle série comique The Marvelous Mrs. Maisel sur Amazon Prime, vous avez vu l’actrice, le comédien, le producteur et le scénariste Alex Borstein, qui vient de remporter un Emmy pour le meilleur second rôle féminin dans une série comique pour son interprétation de Susie Myerson. Borstein, porteuse de l’hémophilie et porte-parole, est également célèbre pour son rôle de Lois Griffin dans The Family Guy, un autre rôle qui lui a valu un Emmy pour sa remarquable prestation de voix off en 1998.
Borstein a également joué dans des films tels que Bad Santa, Killers, Good Night and Good Luck, Catwoman, Dinner for Schmucks, The Lizzie McGuire Movie et Kickin’ and Screamin’. Elle a écrit et joué dans des films tels que Power Rangers, Barbie, Casper et Pinkie and the Brain.
Borstein a parlé publiquement de l’expérience de sa famille avec l’hémophilie et a participé aux campagnes de sensibilisation de la National Hemophilia Foundation.
Richard Burton
Amoureux de la vie d’Elizabeth Taylor et acteur shakespearien de longue date, Richard Burton a joué dans 61 films et 30 pièces de théâtre – et a été la première star hollywoodienne à révéler qu’il était hémophile. En fait, Burton et Taylor ont créé le Richard Burton Hemophilia Fund en 1964 pour aider à trouver un remède à l’hémophilie. Il a déclaré au New York Times que son cas était moins grave mais que « deux de ses frères ont failli mourir d’hémorragie lorsqu’ils ont subi des amygdalectomies ».
Ses rôles emblématiques dans Cleopatra, Who’s Afraid of Virginia Woolf, Equus, Anne of the Thousand Days, Becket, The Taming of the Shrew, The Spy Who Came in the Cold et 1984 lui ont valu sept nominations aux Oscars, cinq aux Golden Globes, deux aux Golden Globes et une foule d’autres prix et nominations. Lorsqu’il jouait Hamlet sur scène, il a remarqué qu’il saignait plus que l’acteur qui jouait Laertes lorsque les deux ont subi des coupures accidentelles sur scène lors de leurs duels.
« Bien sûr, je suis un duelliste plus sauvage », a déclaré Burton au New York Times. « Mais il arrête de saigner dans les 24 heures. Il me faut cinq jours. »
Bien qu’il soit mort d’une attaque à 58 ans, on ignore si son hémophilie a contribué à son décès et dans quelle mesure.
Alex Dowsett
Ce cycliste professionnel britannique, né en 1988, a battu le record du monde de distance parcourue en une heure en 2015, en parcourant 52,937 km (32,894 miles).
Dowsett fait partie de l’équipe mondiale UCI Katusha-Alpecin et a remporté le Tour de Grande-Bretagne en 2011 ainsi que de nombreux contre-la-montre européens et internationaux, dont le Championnat national britannique de contre-la-montre en 2011, 2012, 2013 et 2016.
Parce qu’il doit s’injecter lui-même le facteur 8 de la protéine de coagulation pour traiter son hémophilie, Dowsett est exempté des règles internationales du cyclisme contre les injections et les thérapies d’amélioration du sang, selon Cycling News.
Dowsett a déclaré avoir choisi le cyclisme en partie parce qu’il est hémophile, car il est moins risqué que les sports de contact comme le football ou le rugby. Lorsqu’il a parlé à ses médecins de son choix de faire du vélo, « ils ont dit qu’ils préféreraient que je me mette aux échecs ou que je joue d’un instrument de musique, mais qu’ils n’allaient pas m’en empêcher », a-t-il déclaré à Cycling News.
Dowsett est le fondateur de l’association caritative Little Bleeders, qui sensibilise aux troubles de la coagulation et encourage les enfants qui en sont atteints à faire du sport.
Barry Haarde
Né avec l’hémophilie A en 1965, Barry Haarde a contracté le VIH et l’hépatite C à partir de produits sanguins prélevés pour traiter son hémophilie au milieu des années 80, une époque où le risque de contracter ces maladies à partir du sang et des produits sanguins était encore très présent. Aujourd’hui, les changements apportés au dépistage du sang et des donneurs ont éliminé ce risque lors des transfusions – et l’activisme de Barry Haarde a contribué à réduire la stigmatisation liée au fait d’avoir le VIH et l’hépatite C, bien qu’il ait caché les deux pendant de nombreuses années.
En 2012, M. Haarde a lancé l’initiative » Wheels for the World » avec Barry Haarde, qui a utilisé des trajets à vélo pour collecter des fonds pour Save One Life, une organisation qui fournit des médicaments aux personnes atteintes de troubles hémorragiques dans les pays en développement. Il a traversé les États-Unis à vélo – cinq fois – pour sensibiliser le public à l’hémophilie, et il est le seul homme atteint d’hémophilie, du VIH et de l’hépatite C à avoir fait ce voyage d’un océan à l’autre.
Son premier voyage lui a fait parcourir 3 667 miles, d’Astoria, dans l’Oregon, à Portsmouth, dans le New Hampshire, en 50 jours en 2012. L’année suivante, il a passé un mois à parcourir 3 456 miles de Costa Mesa, en Californie, à Amesbury, dans le Massachusetts. Il a ensuite effectué trois autres voyages de la côte ouest à la côte est des États-Unis, et en 2017, il a commencé un voyage d’Anchorage, en Alaska, à Dawson Creek, en Colombie-Britannique, mais a dû s’arrêter à 1 000 miles à cause d’un grave accident de vélo.
Jusqu’à sa mort le 17 février 2018, Haarde avait parcouru plus de 63 000 miles et récolté 220 000 dollars.
Jesse Schrader
Si vous avez besoin d’une preuve que le fait d’être atteint d’hémophilie A n’est pas un obstacle à la pratique du sport, Schrader est votre homme. Né en 1979, ce lanceur gau cher a brièvement joué au baseball professionnel dans une ligue indépendante, même s’il devait glacer son bras de lanceur après chaque match. À l’université de Tiffin, dans l’Ohio, où il a joué grâce à une bourse de base-ball, il détient le record des frappes en neuf manches.
Schrader est aujourd’hui représentant rémunéré d’un fabricant de produits à base de plasma.
La reine Victoria et Alexei Nikolaevich
Porteuse de l’hémophilie B, une maladie plus rare que l’hémophilie A, la reine Victoria nous rappelle que le fait d’être un « sang bleu » ne protège pas contre les troubles de la coagulation. Deux de ses filles et son plus jeune fils, le prince Léopold, ont hérité de l’hémophilie de la reine Victoria. Leopold est mort après s’être blessé au genou et s’être cogné la tête lors d’une chute en 1884, alors qu’il n’avait que 31 ans, quatre mois avant la naissance de son fils.
Les filles de la reine Victoria ont transmis l’hémophilie à certains de leurs enfants, et cette maladie a valu à Leopold le surnom de « maladie royale », car un grand nombre des 26 petits-enfants adultes de Victoria étaient porteurs et se sont mariés dans des familles royales en Espagne, en Allemagne et en Russie.
L’un de ces descendants était Alexei Nikolaevich, le fils unique de l’empereur Nicolas II et de l’impératrice Alexandra Feodorovna, et le Tsarevich, ou héritier, de l’Empire russe. Les troupes bolcheviques ont tué Nikolaevich ainsi que le reste de sa famille royale, les Romanov, en 1918 au début de la révolution russe. Les révolutionnaires ont eu plus de mal à tuer Nikolaevich au début – les multiples coups de feu et les coups de baïonnette n’ont pas réussi parce qu’il portait un gilet de protection fait de pierres précieuses sous sa chemise.
Ryan White
En tant que « garçon d’à côté » qui a conquis le cœur de la nation, Ryan White était célèbre précisément parce qu’il était hémophile, ce qui l’a conduit à être infecté par le VIH, à nouveau à cause de produits sanguins contaminés, avant que les procédures ne soient modifiées pour prévenir les infections. Son diagnostic de sida en 1984, à l’âge de 13 ans, est devenu un problème national lorsque sa famille a lutté contre la discrimination et la peur rampantes qu’il a connues en tant que personne vivant avec le VIH et le sida. Ils ont poursuivi avec succès son école pour lui permettre d’y aller, et White a saisi toutes les occasions de mener une vie normale, en allant au bal de fin d’année et en obtenant un emploi d’assembleur de planches à roulettes dans un magasin de skate.
White est décédé le 8 avril 1990, à l’âge de 18 ans, des suites du sida, quelques mois avant que le Congrès n’adopte la loi Ryan White CARE (Comprehensive AIDS Resources Emergency). Cette loi a été réaffirmée cinq fois et est devenue le programme fédéral Ryan White sur le VIH/sida, qui fournit des soins médicaux complets et un soutien aux personnes séropositives non assurées ou sous-assurées. Parmi les 1 500 personnes qui ont assisté aux funérailles de Ryan White, on compte Barbara Streisand, Elton John et Michael Jackson.