Si vous avez récemment reçu un diagnostic de sclérose en plaques (SEP), il y a de fortes chances que vous soyez atteint de la forme rémittente de la maladie (souvent abrégée en SEPR). Cette forme de SEP se caractérise par des périodes d’aggravation des symptômes – appelées rechutes – qui se développent sur plusieurs jours ou semaines, et s’atténuent généralement partiellement ou complètement.
Les rechutes de la SEP sont généralement suivies de périodes de rémission, ou « périodes de calme », qui peuvent durer des mois, voire des années.
Chez la plupart des personnes atteintes de SEP-RR, ce schéma de rechutes et de rémissions finit par se transformer en une progression régulière des symptômes, connue sous le nom de SEP progressive secondaire (SPSS). Cela se produit environ 60 à 70 % du temps, selon la clinique Mayo.
Pour de nombreuses personnes atteintes de SEP, le mot « progression » a des connotations effrayantes – évoquant des images d’un déclin rapide et débilitant de la fonction neurologique. C’est d’ailleurs ainsi que certaines personnes sont atteintes d’une SEP progressive secondaire.
Mais pour beaucoup d’autres, l’aggravation des symptômes qui accompagne la SEP progressive secondaire est gérable et n’a pas nécessairement un impact dramatique sur leur qualité de vie.
Voici un aperçu de ce qui se passe dans la SEP progressive secondaire et de ce que vous pourriez ressentir si vous en êtes atteint :
Un diagnostic basé sur les symptômes
Comme d’autres formes de SEP – y compris la SEP récurrente-rémittente et la SEP progressive primaire, dans laquelle les symptômes s’aggravent immédiatement sans rechutes – la SEP progressive secondaire est définie par un ensemble de symptômes, plutôt que par des tests diagnostiques.
« Il n’y a pas d’IRM [imagerie par résonance magnétique] ou d’analyse sanguine que nous utilisons pour aider à diagnostiquer la SEP progressive secondaire. C’est l’évolution de la maladie chez le patient », explique Jai S. Perumal, MD, professeur adjoint de neurologie à la Weill Cornell Medicine à New York et directeur du centre de la SEP à l’hôpital Montefiore Nyack à Nyack, New York.
Selon le Dr Perumal, les indicateurs précoces les plus courants de la SEP progressive secondaire sont les problèmes progressifs de la démarche (marche), la perte d’endurance ou les difficultés cognitives.
« Les choses s’installent progressivement, et elles sont là pour rester », dit-elle. « Elles ne se manifestent pas tout d’un coup, comme dans le cas d’une rechute ».
Cette apparition progressive des symptômes signifie qu’il peut être difficile de déterminer quand, exactement, la SEP progressive secondaire commence. Perumal note que si un médecin voit un patient depuis un certain temps, il peut être plus facile de remarquer quand les symptômes commencent à s’aggraver subtilement – mais tout médecin peut écouter la perception d’un patient sur la façon dont les symptômes ont changé au fil des ans.
Il n’y a pas de moment habituel où la SEP progressive secondaire commence, dit Perumal, mais elle survient souvent plus tôt chez les personnes atteintes d’une maladie agressive – ce qui signifie qu’elles ressentent des symptômes graves lors des poussées, ou qu’elles les ont plus souvent.
En revanche, si une personne souffre d’une maladie légère, « vous ne remarquerez peut-être même pas autant la transition », dit Perumal – et, en fait, les personnes atteintes d’une SEP plus légère peuvent être stables pendant des années sans rechutes ou aggravation significative des symptômes.
Mais Perumal met en garde contre la complaisance pendant les périodes de stabilité des symptômes. « Il se passera encore des choses à l’IRM », dit-elle. « Chaque lésion ne se traduit pas par des symptômes. » Cela signifie qu’il est toujours important de poursuivre le traitement prescrit.
EN RAPPORT : Comprendre la transition entre la SEP récurrente-rémittente et la SEP secondaire-gressive
Pour Ardra : une transition floue de la SGRR à la SPSM
La transition entre la SEP récurrente-rémittente et la SEP progressive secondaire a été floue pour Ardra Shephard, une résidente de Toronto, au Canada, qui a reçu un diagnostic de SEP il y a quelques années, au début de sa vingtaine. Elle commente la vie avec la SEP dans son blog, Tripping on Air.
« Ce n’est pas comme s’ils vous donnaient une sorte de certificat », dit-elle. « C’est plutôt une observation que vous ne pouvez faire qu’après coup.
Pour Mme Shephard, les premiers symptômes de la SEP comprenaient une perte de vision, une perte d’audition, un engourdissement et une paralysie – des changements spectaculaires qui se produisaient soudainement lors des poussées. Il lui a fallu des semaines, voire des mois, pour se remettre de ces crises, après quoi elle n’était toujours pas tout à fait « normale ».
« Chaque fois qu’il y avait une nouvelle crise, je me retrouvais avec un peu plus de dégâts », dit-elle. Elle a notamment recouvré la vue, mais pas au point de pouvoir conduire une voiture, et elle marchait normalement jusqu’à ce qu’elle atteigne une certaine distance, après quoi son pied commençait à tomber.
Après un certain temps, « vous regardez et vous voyez que vous n’avez pas le même type de rechutes, il n’y a pas de nouvelles lésions IRM, mais il y a certains symptômes qui s’aggravent progressivement », dit Mme Shephard à propos de son passage progressif à la SEP progressive secondaire.
Pour Doug : une baisse constante dès le premier jour
Le début de la SEP progressive secondaire a été très différent pour Doug Ankerman, un résident de l’Ohio qui a été diagnostiqué avec la SEP en 1996 et a travaillé comme rédacteur publicitaire pour la télévision jusqu’en 2009. Ancien comédien de stand-up, il tente d’injecter de l’humour dans ses expériences de la SEP dans son blog, My Odd Sock.
« Je suis sur un déclin constant, je pense, depuis le premier jour », dit Ankerman, même si on lui a dit qu’il semble avoir une SEP secondaire progressive – plutôt que primaire progressive.
« En y repensant, j’ai peut-être eu une rechute, et j’ai pris deux ou trois doses de stéroïdes », dit-il.
Ankerman a des problèmes de démarche et de spasticité, pour lesquels il prend du baclofène tous les jours et reçoit des injections de Botox (onabotulinumtoxinA) dans les jambes tous les trois mois. Il a pris et arrêté des médicaments modificateurs de la maladie pour la sclérose en plaques au fil des ans et a vu ses symptômes s’aggraver, indépendamment de ce qu’il prenait, le cas échéant.
En plus de voir sa progression dans les tests de marche chronométrée chez son médecin, « je peux le dire dans ma vie de tous les jours avec mon équilibre », dit-il. « Certains jours, je dois arrêter de marcher dans mon allée. Je me dis que je pourrais le faire il y a six mois ».
Développer des stratégies de traitement pour la SEP-SP
Selon Perumal, le mécanisme de la maladie qui sous-tend le passage de la SEP récurrente-rémittente à la SEP progressive secondaire n’est pas bien compris.
Dans la SEP récurrente-rémittente, il semble que les cellules inflammatoires circulantes traversent la barrière hémato-encéphalique et attaquent les neurones, ce qui entraîne des lésions et des rechutes. Perumal note que selon les dernières recherches, la SEP progressive secondaire peut résulter de cellules inflammatoires qui se sont installées dans le cerveau, ou de la perte de neurones au fil du temps.
« S’ils ont pris beaucoup de coups au début de la maladie, ce type de perte de neurones sera plus prononcé », dit-elle.
Actuellement, il n’existe pas de traitement efficace pour réparer ou remplacer les neurones endommagés ou perdus dans la SEP. Il est donc particulièrement important d’essayer de contrôler la maladie à ses premiers stades, lorsque les médicaments actuellement disponibles sont les plus efficaces, explique Perumal.
« Si nous préservons les neurones ou les empêchons de subir ces attaques répétées, peut-être que lorsque les patients atteindront le stade secondaire progressif, la situation ne sera pas aussi grave qu’elle aurait pu l’être », dit-elle.
Une fois qu’une personne est fermement dans la phase secondaire progressive, il est courant de poursuivre son traitement contre la SEP et de passer à une thérapie plus agressive si les symptômes s’aggravent, explique Perumal. Cela peut aider à limiter de nouvelles inflammations ou lésions, mais ne permet pas de réparer des dommages de longue date ou les symptômes associés.
Les symptômes sont traitables, même si la maladie sous-jacente ne l’est pas
Mais cela ne signifie pas que vous devez accepter de vivre avec tous vos symptômes, souligne Perumal. « Il existe de nombreux médicaments qui aident à la marche, à la spasticité, aux symptômes de la vessie », dit-elle. « Vous devriez quand même parler de vos symptômes à votre médecin ».
Pour tirer le meilleur parti des rendez-vous lorsque vous êtes atteint de SEP progressive secondaire, Perumal recommande de dresser une liste de sujets à aborder, en commençant par les symptômes qui vous gênent le plus.
C’est un clin d’œil à la réalité qui veut que le traitement des symptômes de la SEP, plutôt que de la maladie sous-jacente, implique une approche fragmentaire.
Lorsqu’une personne présente plusieurs symptômes, « nous ne pouvons pas faire quelque chose pour toutes ces choses en une seule visite », note Perumal. « C’est un essai et une erreur, et c’est un processus par étapes ».