Qu’est-ce que la lèpre ? Symptômes, causes, diagnostic, traitement et prévention

Pendant des siècles, la lèpre a été considérée comme une maladie très contagieuse et dangereuse qui ne frappait – et ne déformait – que ceux qui avaient la malchance d’être maudits.(1) En fait, la lèpre biblique (tzaraat) désigne non seulement une affection de la peau, mais aussi « l’état d’impureté rituelle » et la punition des péchés, note un rapport dans la revue Clinics in Dermatology. Le vrai sens de la lèpre s’est tout simplement perdu dans la traduction quelque part en cours de route.(2) Même aujourd’hui, le terme « lépreux » est largement utilisé pour désigner un paria, ce qui est très offensant pour les centaines de milliers de personnes touchées par la maladie aujourd’hui.(3)

Malgré le mystère et la stigmatisation qui persistent, la communauté médicale comprend maintenant que la lèpre, également connue sous le nom de maladie de Hansen, est une maladie infectieuse chronique et progressive causée par une bactérie à croissance lente appelée Mycobacterium leprae (M. leprae). (3)

Cette bactérie envahit la peau, les yeux, la muqueuse nasale et les nerfs périphériques (nerfs situés en dehors du cerveau et de la moelle épinière). (3) Et si la lèpre est, en fait, contagieuse, elle est loin d’être aussi transmissible qu’on le pensait dans l’Antiquité, ce qui signifie qu’il n’est jamais justifié d’isoler les personnes infectées. (1,4)

Signes et symptômes de la lèpre

Malheureusement, il n’y a généralement pas de symptômes immédiats de la lèpre pour vous indiquer que vous avez été infecté par M. leprae. Au contraire, il peut s’écouler au moins un an avant que les symptômes ne se manifestent, la plupart des personnes ne présentant des signes de lèpre que cinq à sept ans après avoir contracté la maladie.(5)

En général, la lèpre affecte la peau (sous forme d’éruptions, de lésions et de bosses) et les nerfs périphériques. L’engourdissement des taches cutanées, la perte de sensibilité des mains et des pieds et la faiblesse musculaire sont autant de symptômes de la perte des nerfs périphériques. Les symptômes de la lèpre varient en fonction de l’évolution de la maladie. Dans certains des cas les plus graves, lorsque la lèpre n’a pas été traitée à temps, des défigurations et la cécité peuvent survenir. (4) Voici quelques symptômes de la lèpre :

• Taches sur la peau Elles apparaissent généralement sur les bras, les jambes ou le dos. Elles peuvent être plus foncées ou plus claires que la peau normale, ou légèrement rouges. (3) Elles ne brûlent pas et ne font pas mal, mais elles peuvent se soulever et des nodules peuvent se former. (1)
• Gonflement indolore Il se produit sur le visage et les lobes d’oreille. (6)
• Problèmes oculaires La sensibilité à la lumière peut être un symptôme précoce.(7) Et si la maladie a envahi les nerfs faciaux, le réflexe de clignement peut être perdu, ce qui peut entraîner une sécheresse des yeux, des ulcères et même la cécité. (3)
• Perte de cheveux Les taches cutanées peuvent perdre des cheveux, et les sourcils ou les cils peuvent tomber. (3,6)
• Engourdissementet picotements Les taches cutanées sont engourdies et une perte de sensation peut se produire, d’abord au niveau d’un doigt ou d’un orteil, puis progresser vers les mains et les pieds. Des picotements peuvent également se produire. (7)
• Ulcères du pied Des ulcères indolores peuvent apparaître sur la plante des pieds. (6)
• Peau sèche et crevassée Si la lèpre a endommagé les nerfs de la peau, cela peut provoquer l’arrêt du fonctionnement des glandes sudoripares et des glandes sébacées, ce qui entraîne une peau sèche et crevassée sur les mains et les pieds. (1)
• Doigts bouclés Avec le temps, les petits muscles des mains peuvent devenir paralysés, et les doigts et les pouces peuvent se recourber. (3)
• Faiblessemusculaire Cettefaiblesse peut être ressentie au niveau des mains et des pieds. (6)
• Blessures aux extrémités La perte de sensibilité peut augmenter les risques de blessures dues aux brûlures, aux coupures et à la pression destructrice exercée sur les mains et les pieds. (1)
• Malformations faciales Si la maladie n’est pas traitée, les bactéries peuvent pénétrer dans la muqueuse nasale, entraînant des cicatrices internes qui peuvent provoquer l’affaissement du nez. (3)
• Dysfonctionnement sexuel Les hommes atteints de lèpre plus grave peuvent avoir des troubles de l’érection et devenir stériles.(8)

Causes et facteurs de risque de la lèpre

M. leprae est la bactérie à croissance lente à l’origine de la lèpre. Si la réponse immunitaire d’une personne à la bactérie est faible – ou ne se produit pas du tout – M. l eprae peut se propager à travers la peau, les nerfs périphériques et, parfois, dans les tissus plus profonds. (4) Heureusement, plus de 95 % des personnes dans le monde sont naturellement immunisées contre M. leprae, ce qui fait de la lèpre une maladie rare. (8) Les personnes les plus exposées au risque de contracter la lèpre sont notamment

• Lespersonnes vivant dans des zones à haut risque En 2018, 71 % des cas de lèpre se trouvaient en Asie du Sud-Est. Les Amériques et l’Afrique représentaient respectivement 15 et 10 % des nouveaux cas. Parallèlement, les pays où l’on a enregistré le plus grand nombre de nouveaux cas sont l’Inde, l’Indonésie et le Brésil. En 2017, 14 pays ont signalé au moins 1 000 nouveaux cas de lèpre, dont le Brésil, l’Inde, l’Indonésie, le Bangladesh, la République démocratique du Congo, Madagascar, le Myanmar, les Philippines, le Mozambique, l’Éthiopie, le Népal, le Nigeria, le Sri Lanka et la Tanzanie.(9)
• Sensibilité aux gènes On pense que les personnes qui contractent la lèpre ont des gènes qui les rendent sensibles à l’infection une fois exposées. (8) La susceptibilité à la lèpre a tendance à se manifester dans les familles, mais le schéma d’héritage est encore inconnu. (4)
• Origineethnique Les personnes d’origine asiatique et des îles du Pacifique ont un risque élevé de contracter une lèpre multibacillaire (voir plus loin). Pour l’instant, la raison est inconnue.(10)
• Enfants Ils sont plus susceptibles de développer la lèpre que les adultes.(11) Mais aux États-Unis, l’apparition de la lèpre chez les enfants est encore rare.(12)
• Les personnes dont lesystème immunitaire est affaibli Les personnes atteintes de maladies chroniques comme le diabète, le VIH ou les maladies cardiaques peuvent être plus susceptibles de développer la lèpre. (5)
• Contact avec un tatou Cela peut sembler étrange, mais les personnes qui ont soit manipulé l’animal, soit simplement passé du temps à l’extérieur dans une zone où vivent des tatous, courent un risque élevé. (7) Les tatous porteurs de la bactérie ont été trouvés principalement dans le sud des États-Unis, notamment dans l’Arkansas, l’Alabama, la Louisiane, le Mississippi, le Texas et la Floride. Les scientifiques estiment que plus de 100 000 tatous y sont porteurs de la bactérie.(13,14)

Comment la lèpre est-elle diagnostiquée ?

Si vous pensez avoir la lèpre et que vous vous trouvez aux États-Unis, sachez que votre dermatologue ou votre médecin généraliste peut ne pas avoir la lèpre en tête lors du processus d’examen, car la maladie est si rare dans ce pays. Les médecins américains ne connaissent probablement pas les symptômes de la lèpre. (8) Pour diagnostiquer la lèpre, le personnel soignant recherche au moins un de ces signes fondamentaux :

• Au moins une tache cutanée décolorée (pâle ou rougeâtre) et engourdie
• Un ou plusieurs nerfs périphériques épaissis ou hypertrophiés avec perte de sensibilité
• Résultats positifs du frottis cutané(15) Ici, une modeste incision est pratiquée dans la peau des lobes d’oreille, des coudes ou des genoux(16) et un échantillon est prélevé. L’échantillon est ensuite examiné pour détecter la présence de la bactérie. (1)

Ensuite, pour confirmer un diagnostic de lèpre, une biopsie de la peau ou des nerfs est effectuée. Pour la biopsie de la peau, un échantillon est prélevé sur les bords des taches cutanées pour être ensuite examiné au microscope. Et pour la biopsie nerveuse, un petit morceau de matériau est extrait d’un nerf périphérique épaissi pour être examiné de plus près. (16)

Si certains tests sérologiques (tests sanguins qui recherchent les anticorps) ont été mis au point pour détecter la lèpre, ils ne sont pas assez sensibles pour être utilisés à des fins de diagnostic. (16)

La lèpre se développe sur un continuum : Certains cas sont bénins, touchant quelques zones de la peau, tandis que d’autres sont plus graves, affectant de nombreuses zones de la peau et causant des dommages aux nerfs et aux organes qui peuvent entraîner une défiguration. Si certains médecins et chercheurs utilisent un système plus complexe pour définir et classer les différentes formes de lèpre, la plupart utilisent la classification suivante, plus simplifiée et à deux volets. (5)

Lèpre paucibacillaire (PB) Cette classification, qui comprend la lèpre indéterminée, la lèpre tuberculeuse et la lèpre tuberculeuse limite, est basée sur un frottis cutané négatif, ce qui signifie que les patients ont relativement peu de bactéries dans la peau et les nerfs. Avec la lèpre PB, les individus ont très probablement cinq zones de peau touchées ou moins (8), bien qu’il y en ait parfois plus.

Lèpre multibacillaire (MB) Les individus de cette catégorie ont un grand nombre de bactéries présentes dans leur peau et leurs nerfs, et leurs symptômes sont plus répandus. (1) Les personnes atteintes de la lèpre MB ont tendance à avoir six zones cutanées touchées ou plus. (8) Les patients peuvent présenter un épaississement des nerfs et des organes périphériques, tels que les yeux, le nez et les testicules, et les os peuvent également être touchés. (1) La lèpre multibacillaire englobe la lèpre de la ligne médiane, la lèpre de la ligne limite et la lèpre lépreuse. (5)

Pronostic de la lèpre

Avec des antibiotiques oraux et un traitement rapide, la lèpre est guérissable. En fait, la plupart des personnes atteintes de la lèpre aux États-Unis ont peu ou pas de handicap au moment du diagnostic. En outre, la majorité des personnes atteintes de la lèpre sont en mesure de poursuivre leurs activités normales pendant le traitement, avec peu d’interruption.(17)

Si une lésion nerveuse récente est présente au moment du diagnostic, un traitement rapide peut permettre d’améliorer les dommages ou d’éviter d’autres problèmes. Malheureusement, si la lésion nerveuse est survenue des années avant le diagnostic, la guérison n’est pas possible et les handicaps deviennent permanents. (17)

En cas de lésions nerveuses importantes, un plan de gestion à long terme impliquant divers professionnels de la santé, tels que des médecins, un ergothérapeute, un kinésithérapeute, un ophtalmologue et un podiatre, peut aider à prévenir l’invalidité. Il existe plusieurs moyens d’y parvenir :

• Attelles pour immobiliser et protéger des nerfs spécifiques
• Masque contour des yeux la nuit pour protéger les yeux de la sécheresse
• Chaussures et orthèses prescrites pour protéger les pieds contre les blessures et les ulcérations
• Procédure de relâchement des tendons, telle que le relâchement du fléchisseur des orteils, pour aider à soulager la pression
• Éducation sur la manière de compenser l’absence de sensation de douleur, comme l’inspection fréquente des extrémités et l’utilisation d’équipements de protection (17)

Durée de la lèpre

Une fois le traitement commencé, il faut généralement un à deux ans pour être complètement débarrassé de la maladie. Cela dit, les lésions nerveuses ou la défiguration physique qui surviennent à la suite de la lèpre ne peuvent être inversées.(18)

Options de traitement et de médication pour la lèpre

La lèpre est une maladie très facile à traiter – et même à guérir -, surtout lorsqu’elle est diagnostiquée à un stade précoce, avant que des lésions nerveuses permanentes ne se produisent. (8) Voici comment la lèpre devrait être traitée, selon les dernières directives de l’Organisation mondiale de la santé de 2018.

La lèpre doit être combattue avec une combinaison de trois médicaments, à savoir la rifampine (Rifadin ou Rimactane), la dapsone (Aczone) et la clofazimine (Lamprene). (15) Ce plan d’action, appelé polychimiothérapie (PCT), est prescrit afin de prévenir la résistance aux antibiotiques. Après quelques doses seulement – qui sont généralement administrées à domicile – les individus deviennent non infectieux. (1,3)

Le traitement de la lèpre paucibacillaire doit durer six mois ; le traitement de la lèpre multibacillaire doit s’étendre à 12 mois. Pour ceux qui sont résistants aux médicaments ci-dessus, des alternatives comme la clarithromycine, la minocycline ou une quinolone peuvent être utilisées – et le traitement peut prendre plus longtemps. (15) Certains individus ne présentant qu’une seule lésion cutanée peuvent être traités avec une dose unique d’antibiotiques. (1) Une dose unique de rifampicine est également recommandée pour tout adulte ou enfant de plus de 2 ans qui est en contact régulier avec un individu atteint de la lèpre. (15) Contrairement au passé, où la quarantaine était une évidence, aujourd’hui les individus atteints de la lèpre n’ont pas besoin d’être isolés. (1)

Les effets secondaires de la PCT sont généralement légers et temporaires – et les effets secondaires graves sont rares. Ces effets secondaires peuvent inclure un assombrissement de la peau, une peau sèche ou une desquamation et sont mieux traités avec des analgésiques (comme l’acétaminophène ou l’ibuprofène) ou des corticostéroïdes.(19)

Prévention de la lèpre

Le mode de transmission de la lèpre n’est pas encore entièrement connu, mais on pense généralement qu’elle se propage par les voies respiratoires. Cela signifie que les gens peuvent contracter la lèpre en inhalant des gouttelettes expulsées par la toux ou les éternuements d’une personne infectée. (8) Même dans ce cas, environ la moitié des personnes atteintes de la lèpre ont probablement contracté la maladie non pas en éternuant ou en toussant, mais par un contact étroit et prolongé avec une personne infectée. (8) La transmission de la maladie de la mère à l’enfant pendant la grossesse a été signalée. (9)

Il est également possible de contracter la lèpre par contact avec un tatou infecté. Certains de ces animaux, que l’on trouve dans le sud des États-Unis, sont naturellement infectés par la bactérie qui cause la lèpre. Bien que le risque de contracter la lèpre par un tatou infecté soit extrêmement faible, il est conseillé d’éviter tout contact avec ces animaux.

La lèpre ne se transmet pas par les rapports sexuels ou par des contacts occasionnels, comme une poignée de main ou le fait de s’asseoir à côté d’un individu atteint de la maladie.(20)

Complications de la lèpre

Jusqu’à la moitié des personnes atteintes de la lèpre ont des réactions à la polychimiothérapie ; ces réactions peuvent comprendre des douleurs et des gonflements de la peau et des nerfs, de la fièvre, des douleurs musculaires, ainsi que des douleurs et des rougeurs aux yeux. (3) Ces types de réactions ne signifient toutefois pas que la maladie s’aggrave ou que les médicaments n’agissent pas. Ils sont plutôt le signe que la polychimiothérapie est un succès : Ces symptômes sont la réaction de l’organisme au M. leprae , maintenant mort, qui persiste dans le système. (Cela peut prendre des années pour que le corps se débarrasse complètement de toutes les bactéries mortes).

Certaines personnes éprouvent ces réactions avant même le début de la polychimiothérapie. Dans ce cas, le corps réagit à des bactéries que sa propre résistance a tuées. La réaction peut se produire de manière intermittente pendant un certain temps, et (1) les réactions peuvent être différentes selon le type de lèpre. Par exemple, les réactions peuvent être différentes selon le type de lèpre :

• Les personnes atteintes de la lèpre paucibacillaire peuvent présenter des réactions de type 1 ou des réactions d’inversion qui impliquent un gonflement ou une rougeur des lésions préexistantes.(21)
• Les personnes atteintes de la lèpre multibacillaire peuvent présenter des réactions de type 2 ou érythème noueux lépreux (ENL), (21) qui se caractérise par de la fièvre, des nodules cutanés rouges et douloureux, et éventuellement une douleur et une sensibilité nerveuse. (Des problèmes articulaires, une inflammation des yeux et des testicules peuvent également survenir). (1)
• Les personnes d’ascendance mexicaine peuvent connaître un phénomène appelé « phénomène de Lucio », note le Centre de contrôle et de prévention des maladies (CDC). Il s’agit d’une réaction rare impliquant des ulcères difficiles à guérir et qui touche les personnes atteintes de la lèpre multibacillaire. (21)

Que les réactions soient ressenties avant ou après la PCT, il est important de les traiter rapidement, car elles augmentent les risques de lésions nerveuses aux yeux, aux mains et aux pieds. Certaines réactions peuvent être atténuées avec des médicaments en vente libre, comme l’aspirine ou le Tylenol (acétaminophène), tandis que d’autres nécessitent une ordonnance pour la prednisone ou la thalidomide. (1)

Enfin, il est possible qu’une rechute de la lèpre survienne 20 ans après la PCT : 0,8 % des patients multibacillaires et entre 0,6 et 3 % des patients paucibacillaires font une rechute. Une charge bactérienne élevée avant le début du traitement, un grand nombre de lésions et un traitement inadéquat ou irrégulier augmentent le risque de rechute. (9)

Recherche et statistiques : Qui est atteint de la lèpre ?

Environ 250 000 nouveaux cas de lèpre sont diagnostiqués chaque année, dont 100 à 250 aux États-Unis.(22)

Parmi les nouveaux cas américains, 72 % ont été signalés dans l’Arkansas, la Californie, la Floride, Hawaï, la Louisiane, New York et le Texas.(23)

La plus grande proportion de personnes ayant des cas de lèpre aux États-Unis est identifiée comme étant originaire d’Asie ou des îles du Pacifique Sud. (23)

La lèpre a été signalée chez des individus de tous les États. (17)

Depuis les années 1990, environ 175 nouveaux cas de lèpre sont signalés chaque année aux États-Unis. (17)

Les habitants des îles d’Asie et du Pacifique et la lèpre

Par rapport aux personnes vivant dans d’autres nations, les personnes résidant dans les pays d’Asie et des îles du Pacifique ont plus de chances de contracter la lèpre multibacillaire. Pour l’instant, la raison de ce phénomène reste floue, mais on a émis l’hypothèse que des facteurs tels que la génétique, les comorbidités, les carences en micronutriments ou un pool génétique limité au sein d’une nation insulaire pourraient y contribuer. (10)

On ne sait pas grand-chose sur les relations entre les groupes ethniques spécifiques aux États-Unis et leur risque de contracter la lèpre. Mais il a été constaté que les personnes vivant aux États-Unis qui sont d’origine micronésienne et marshalloise sont également exposées à un risque élevé de MB. La lèpre est également plus répandue chez les immigrants d’Asie du Sud-Est vivant à Toronto. Cependant, il n’existe actuellement aucune recherche pour montrer pourquoi ce groupe ethnique est plus susceptible de contracter la MB. (10)

Affections liées à la lèpre

Comme nous l’avons vu plus haut, si elle n’est pas traitée, la lèpre peut entraîner un certain nombre d’autres affections, telles que la neuropathie, la cécité, les troubles de l’érection, la perte de cheveux et la faiblesse musculaire.

Des ressources que nous aimons

Organisation nationale pour les maladies rares

Cette organisation de défense des patients promeut l’éducation, la sensibilisation, le traitement et le soutien des personnes atteintes de maladies rares. Elle travaille également en partenariat avec des associations de patients pour mieux servir les communautés touchées. Outre des informations détaillées sur la lèpre, NORD fournit des liens vers d’autres organisations de soutien.

Organisation mondiale de la santé

Source essentielle des dernières données sur la lèpre ainsi que des nouvelles sur l’infection, l’OMS travaille activement à l’élimination de la lèpre dans le monde d’ici 2030, en promouvant une meilleure détection, la recherche des contacts et le traitement.

FamilyDoctor.org

Ce site web de l’Académie américaine des médecins de famille fournit une foule d’informations sur diverses affections, dont la lèpre – des symptômes et des options de traitement aux questions à poser à votre médecin si vous pensez avoir la lèpre ou si vous avez été diagnostiqué comme tel.

Centres de contrôle et de prévention des maladies

Le CDC fournit des informations actualisées sur les symptômes, la transmission, le diagnostic et le traitement, ainsi qu’un reportage sur la Journée mondiale de la lèpre, célébrée chaque année le dernier dimanche de janvier : « Détruisez les mythes, apprenez les faits » examine les charges et les défis réels de la maladie de Hansen tout en dissipant les idées fausses qui l’entourent encore.