Cette maladie commence dans l’intestin grêle mais peut s’étendre à de nombreuses zones du corps.
La maladie de Whipple est une maladie bactérienne rare qui peut affecter plusieurs systèmes du corps et peut provoquer un large éventail de symptômes.
Elle affecte le plus souvent le système gastro-intestinal – l’intestin grêle, en particulier – avant de se propager à d’autres zones du corps.
Causes et incidence
La maladie de Whipple est causée par la bactérie Tropheryma whipplei.
On ne sait pas exactement comment T. whipplei pénètre dans l’organisme humain, mais il peut être ingéré dans des particules de matières fécales.
La bactérie vit dans le sol et les eaux usées, et les agriculteurs et les personnes qui travaillent à l’extérieur sont les plus susceptibles de contracter la maladie, selon un article publié en 2013 dans la revue Rheumatic Disease Clinics of North America.
Lorsqu’il pénètre dans l’organisme, T. whipplei provoque des plaies internes (lésions) et un épaississement des tissus dans l’intestin grêle.
Ces lésions empêchent la muqueuse intestinale d’absorber correctement les nutriments, ce qui finit par entraîner la malnutrition.
La maladie de Whipple est rare, et il n’y a pas de consensus sur le nombre de personnes touchées.
Certaines recherches suggèrent qu’il n’y a pas plus de 12 nouveaux cas de cette maladie dans le monde chaque année.
D’autres études indiquent une incidence annuelle de moins d’une personne sur un million, selon un rapport publié en 2008 dans The Lancet Infectious Diseases.
Pourtant, entre 1,5 et 7 % de la population générale pourrait être porteuse de T. whipplei sans présenter de symptômes, selon l’article de 2013.
La maladie peut toucher des personnes de tout âge, mais l’âge moyen du diagnostic se situe entre 48 et 54 ans. Elle est beaucoup plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, dans une proportion d’environ huit pour un.
Signes et symptômes de la maladie de Whipple
La maladie de Whipple présente deux phases.
Dans la phase initiale, les gens souffrent le plus souvent de douleurs articulaires, de fièvre, de fatigue et d’arthrite.
Les symptômes gastro-intestinaux – en particulier la diarrhée, la perte de poids et les douleurs abdominales – sont les plus fréquents dans la phase tardive de la maladie, qui survient généralement des années après la phase initiale.
L’arthralgie migratoire – une douleur qui touche généralement différentes articulations à différents moments, comme si elle « migrait » d’une articulation à l’autre – est un autre signe commun de la maladie de Whipple.
La phase tardive peut également affecter de nombreux autres systèmes du corps, en particulier les yeux, le cœur et le système nerveux central. Un large éventail de symptômes peut en résulter, notamment
- Faiblesse
- Peau foncée
- Selles grasses ou sanglantes
- Perte d’appétit
- Ganglions lymphatiques élargis
- Problèmes de vision
- Problèmes de mémoire
- Engourdissement du visage
- Faiblesse musculaire et difficulté à marcher
- Raideur des articulations
- Problèmes d’audition
- Démence
- Toux chronique
- Douleurs thoraciques
- Insuffisance cardiaque
Si elle n’est pas traitée, la maladie de Whipple peut entraîner de graves complications, notamment des carences nutritionnelles de longue durée, des lésions cardiaques et cérébrales. Elle peut finalement entraîner la mort.
Diagnostic et traitement de la maladie de Whipple
La maladie de Whipple n’est généralement diagnostiquée qu’après l’apparition de symptômes gastro-intestinaux, selon l’article de 2013.
Le diagnostic commence par l’obtention par votre médecin de vos antécédents médicaux et la réalisation d’un examen physique, qui peut aider à identifier les signes de la maladie de Whipple.
Les premières évaluations peuvent également être effectuées :
- des tests sanguins pour rechercher la malabsorption des nutriments
- Les tests d’amplification en chaîne par polymérase (PCR) sur vos selles ou votre salive, qui permettent de détecter l’ADN bactérien
- Endoscopie gastro-intestinale (procédure au cours de laquelle les intestins sont examinés à l’aide d’un tube flexible éclairé) avec biopsie
Un diagnostic définitif de la maladie de Whipple nécessite une biopsie d’un organe atteint – dans laquelle un échantillon de tissu est examiné au microscope – ainsi qu’un test PCR sur le tissu.
Si vous êtes atteint de la maladie de Whipple, votre médecin vous prescrira d’abord une série d’antibiotiques par voie intraveineuse (IV) pendant deux semaines, tels que Rocephin (ceftriaxone), Merrem (méropénem), Pfizerpen (pénicilline G) ou la streptomycine.
Après ce traitement initial, vous devrez prendre des antibiotiques oraux – tels que Septra ou Bactrim (triméthoprime et sulfaméthoxazole) ou Vibramycine (doxycycline) – pendant un à deux ans, pour vous assurer que votre corps est débarrassé de T. whipplei.
Si vous rechutez après le traitement ou si vous présentez des symptômes neurologiques lors de votre infection initiale, votre traitement peut impliquer :
- Antibiotiques
- Le médicament antipaludique Plaquenil (hydroxychloroquine)
- Interféron gamma, une protéine qui active le système immunitaire
- Corticostéroïdes pour contrôler l’inflammation
- T. Schneider, V. Moos, C. Loddenkemper, T. Marth, F. Fenollar et D. Raoult (2008). « La maladie de Whipple : nouveaux aspects de la pathogénie et du traitement ». The Lancet Infectious Diseases.
- S. Schwartzman et M. Schwartzman (2013). « La maladie de Whipple ». Rheumatic Disease Clinics of North America.
- Whipple Disease ; National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases.
- Maladie de Whipple ; MedlinePlus.