Qu’est-ce que l’affection pseudobulbaire (AP) ? Symptômes, causes, diagnostic, traitement et prévention

Selon des recherches antérieures, l’effet pseudobulbaire (PBA) a été appelé de nombreuses façons différentes, notamment le trouble d’expression émotionnelle involontaire, la labilité émotionnelle, le rire et les pleurs pathologiques, la dysrégulation émotionnelle et l’incontinence émotionnelle.(1)

Les personnes qui souffrent d’un effet pseudobulbaire ont des épisodes soudains, fréquents et incontrôlables de rires ou de pleurs. Dans la plupart des cas, les rires ou les pleurs sont disproportionnés par rapport à l’humour ou à la tristesse de la situation. Parfois, la manifestation d’émotions peut même sembler inappropriée.

Chez les personnes souffrant d’APR, il existe une disparité entre les sentiments d’une personne et les émotions extérieures qu’elle manifeste.

L’affect pseudobulbaire est associé à d’autres troubles cérébraux, notamment la sclérose latérale amyotrophique (SLA), la maladie de Parkinson, la sclérose en plaques (SEP), l’épilepsie, les accidents vasculaires cérébraux, les lésions cérébrales traumatiques (TBI) et la maladie d’Alzheimer.

« Du point de vue de la personne qui souffre d’un affect pseudobulbaire, la maladie peut être stressante et embarrassante », explique Frank Longo, MD, PhD, chef du service de neurologie de Stanford Health Care à Palo Alto, en Californie. Avoir un AP peut signifier être mal compris par ses amis et sa famille parce que les rires ou les pleurs que l’on ressent ne reflètent pas ses émotions, explique le Dr Longo.

« Il est important de comprendre le trouble et de s’assurer que la personne ne fait rien qui puisse contribuer ou causer la PBA », explique le Dr Longo.

Signes et symptômes de l’affection pseudobulbaire

Le symptôme caractéristique de la PBA est des épisodes de quelques secondes ou minutes de pleurs et de rires ou de pleurs qui sont parfois spontanés ou clairement disproportionnés par rapport à la situation, explique M. Longo.

« Les personnes souffrant de PBA manifestent des crises émotionnelles soudaines et involontaires qui sont soit incompatibles avec une situation donnée – par exemple, rire lorsqu’on lui dit quelque chose de triste – soit compatibles avec la situation en question mais d’une intensité plus grande que ce à quoi on pourrait s’attendre, comme par exemple rire de manière incontrôlée alors que les autres ne feraient que sourire », explique Brian Lebowitz, docteur en médecine, directeur de la formation en neuropsychologie à l’hôpital universitaire de Stony Brook à New York, spécialisé dans les lésions cérébrales traumatiques.

Causes et facteurs de risque de l’affection pseudobulbaire

Les médecins et les chercheurs ne sont pas certains de la cause de la PBA. Il existe trois grandes théories sur les processus cérébraux impliqués dans l’affect pseudobulbaire :

Hypothèse de libération Chez les patients atteints d’un des troubles neurologiques associés, certains des neurones du lobe frontal qui se connectent à la région inférieure du cerveau (moelle) qui contrôle le rire ou les pleurs sont perdus ou endommagés. Dans cette théorie, les lésions « libèrent » le centre du rire et des pleurs du cerveau, selon des recherches antérieures.(2)

Théorie du contrôle des portes En examinant le cerveau des personnes atteintes de SEP et de PBA, les chercheurs pensent que le trouble est le résultat de la désinhibition des mécanismes de « contrôle des portes » qui contrôlent l’expression de nos émotions. Selon cette théorie, les dommages neurologiques causés par la SEP ou une autre maladie cérébrale perturbent l’activité dans les parties du cerveau liées au traitement sensorimoteur et émotionnel, a indiqué une revue publiée en novembre 2017 dans U.S. Pharmacist.(3)

Théorie du dysfonctionnement des neurotransmetteurs Selon cette théorie, les neurotransmetteurs sérotonine, dopamine, glutamate et sigma-1 sont perturbés dans diverses voies du cerveau et provoquent une altération des expressions émotionnelles. (3)

Comment diagnostiquer l’affection pseudobulbaire ?

La PBA est souvent mal ou pas du tout diagnostiquée. Une étude publiée en 2011 a révélé que parmi les patients qui ont discuté de leurs épisodes de rire ou de pleurs avec leur médecin, seuls 41 % ont été diagnostiqués. (4

) De plus, aucune de ces personnes n’a été diagnostiquée avec l’affect pseudobulbaire ; un tiers des patients ont été diagnostiqués avec un trouble dépressif majeur, et 28 % des personnes ont été informées que les symptômes faisaient partie de leur état neurologique.

Parce qu’elle est présente dans de nombreux troubles neurologiques, la PBA est souvent diagnostiquée par des neurologues, explique M. Longo. « Les gériatres et les psychiatres peuvent également diagnostiquer cette maladie », ajoute-t-il.

« La PBA est un diagnostic clinique, ce qui signifie que le clinicien se base sur l’histoire et l’observation du patient, par opposition à un diagnostic basé sur des tests, comme une analyse sanguine ou un scanner cérébral », explique M. Longo. Comme dans le cas de nombreux diagnostics cliniques, il peut être facile de le manquer, à moins que le médecin n’ait une certaine expérience en la matière ou ne le recherche, dit-il.

La PBA peut également être mesurée sur une échelle, basée sur les réponses à une série de questions. Le Center for Neurologic Study-Lability Scale (CNS-LS) est un questionnaire à sept questions auto-administré (ce qui signifie que le patient répond aux questions) qui pose des questions sur le rire et les pleurs. Il existe également une échelle appelée Pathological Laughter and Crying Scale (PLACS), qui comporte 18 questions et qui est administrée par un professionnel de la santé. (1)

Comme il n’est pas rare que les personnes atteintes de SLA aient un PBA, c’est une pratique courante pour Nicholas J. Maragakis, MD

, professeur de neurologie à Johns Hopkins et codirecteur de la clinique de la SLA à Baltimore, de poser à ses patients des questions qui pourraient signaler un diagnostic de PBA.

« Je pose à chacun de mes patients des questions sur la labilité émotionnelle ; ressentez-vous des rires ou des pleurs faciles ? La question suivante que je pose est : « Ces épisodes vous gênent-ils dans votre journée ? Est-ce qu’ils vous gênent socialement ou vous dérangent ? J’utilise cette information dans une certaine mesure pour réfléchir à un éventuel traitement », explique le Dr Maragakis.

« Si les patients atteints de troubles neurologiques pleurent ou deviennent plus émotifs, c’est souvent rejeté », dit Maragakis. « La PBA est plus facile à diagnostiquer si la personne rit de manière inappropriée, mais d’après mon expérience, il y a plus de pleurs », dit-il.

Beaucoup de gens ne savent pas qu’ils sont atteints de PBA

« D’après mon expérience, l’affect pseudobulbaire n’est pas un phénomène que les gens considèrent comme un problème volontaire », déclare Maragakis. « C’est presque exclusivement quelque chose qui doit être découvert par un médecin qui pose des questions à ce sujet », dit-il. « À moins que quelqu’un, généralement un médecin ou un soignant, ne se renseigne vraiment sur ces symptômes spécifiques, ce n’est pas quelque chose pour lequel les patients cherchent une thérapie », dit Maragakis.

Le défi est que les patients pensent souvent que les symptômes de l’APL sont une réaction ou une partie du trouble neurologique, dit-il. Quelqu’un peut dire : « Je pleure beaucoup, mais je pleure beaucoup parce que je suis atteint de SLA », ou ils diront : « Je suis déprimé, donc je pleure beaucoup ». En approfondissant son questionnement, Maragakis découvre parfois un effet pseudobulbaire. Comme il s’agit d’un phénomène distinct de la SLA, il doit être traité différemment.

En quoi l’effet pseudobulbaire est-il différent de la dépression ?

On confond souvent l’affection pseudobulbaire avec la dépression. (4) « Il peut y avoir plusieurs raisons pour lesquelles la SLA peut être mal diagnostiquée », explique M. Longo. « L’une d’entre elles est que le clinicien n’a pas d’expérience en matière de PBA et n’y pense pas. Les nuances et l’historique peuvent passer inaperçus », dit-il. Même si le clinicien observe certaines des caractéristiques de l’AFP chez la personne, il se peut qu’elles ne soient pas pleinement appréciées, ajoute-t-il.

« Une deuxième raison pour laquelle on ne l’a pas remarqué est que la PBA peut ressembler à la dépression. On peut faire passer un peu de larmoiement pour une dépression, mais il s’agissait en fait d’un épisode d’affect pseudobulbaire », dit Longo.

En général, les épisodes de pleurs semblent plus fréquents que les épisodes de rires, dit-il. « Mais l’AP n’est pas liée à la dépression », dit Longo. On peut souvent la confondre avec la dépression, mais ce n’est pas à cause d’un lien entre les deux affections.

L’un des moyens de déterminer si les symptômes sont liés à la dépression ou à la PBA est « la compagnie qu’elle tient », explique M. Longo. « Si quelqu’un souffre d’un des troubles neurologiques que j’ai mentionnés, je pense que vous serez un peu plus enclin à considérer si une personne peut avoir un effet pseudobulbaire », dit-il. Si quelqu’un n’a absolument aucun problème neurologique, alors l’ANP serait une chose assez rare à avoir, ajoute-t-il.

Longo note également que la durée des épisodes peut être un autre moyen de différencier la dépression de l’APR.

« Une grande différence que j’ai constatée dans mon expérience est que les épisodes pseudobulbares sont très brefs, peut-être une demi-minute ou une minute ou deux, et que parfois, les larmes se transforment immédiatement en rires », dit-il. Cette brièveté et ce changement immédiat seraient très atypiques pour une dépression, dit-il.

« En général, les larmes qui accompagnent la dépression sont plus longues, elles peuvent durer des minutes, des heures ou des jours, et il serait très atypique de passer au rire », dit-il. « Je pense que le moment et le schéma sont différents entre la dépression et la PBA ».

Pronostic de l’affection pseudobulbaire

Les perspectives à long terme de l’effet pseudobulbaire dépendent de l’état sous-jacent de la personne. La plupart des personnes chez qui on diagnostique un PBA souffrent d’une autre affection, comme la maladie d’Alzheimer, la sclérose en plaques ou la maladie de Parkinson.

Avec un traitement, certaines personnes peuvent réduire la gravité et la fréquence de leurs épisodes de rire ou de pleurs, note la Cleveland Clinic.(5)

Durée de l’affection pseudobulbaire

Il n’y a pas de remède pour la PBA. Les conditions sous-jacentes qui accompagnent la PBA n’ont actuellement pas de remède non plus, et c’est donc une condition qui dure toute la vie. Les symptômes peuvent être gérés par des médicaments et des modifications du comportement, explique la Cleveland Clinic.(6)

Options de traitement et de médicaments pour l’affection pseudobulbaire

Traditionnellement, les médecins essaient d’envisager d’abord les options de traitement non médicamenteuses, explique M. Longo. Dans certains cas, la première étape consiste à les informer sur les effets pseudobulbares.

« Cela impliquerait d’expliquer ce qu’est la PBA, qu’elle peut être courante dans un certain nombre de ces troubles neurologiques, et comment nous pensons qu’elle fonctionne », dit M. Longo. « Ce n’est pas la faute de la personne, et elle n’a pas de contrôle sur elle », dit-il.

« Il est très utile de comprendre l’AFP, car si vous l’observez sans l’avoir déjà vue ou sans en savoir plus, c’est stressant à voir », dit Longo. « C’est compliqué, parce que ça a l’air très émotionnel. Plus les gens le savent et le comprennent, mieux c’est », dit-il.

Dans certains cas, si les épisodes émotionnels sont plutôt légers et ne se produisent pas souvent, cet aperçu de l’état peut suffire au patient et au soignant pour gérer l’APR.

Options de médicaments

« Si l’éducation ne suffit pas et que l’ABP est plus sévère ou plus fréquente, le médecin doit juger si cela affecte la qualité de vie et les relations avec la famille et la vie sociale ». Si c’est le cas, on peut alors essayer un médicament », explique Longo.

Si l’intervention médicamenteuse est jugée appropriée, le but du traitement de l’ADP est de réduire la gravité et la fréquence des épisodes émotionnels. Pendant de nombreuses années, la PBA a été traitée avec des médicaments antidépresseurs, notamment des inhibiteurs du recaptage de la sérotonine (SSRI) et des antidépresseurs tricycliques. (1)

Plus récemment, la Food and Drug Administration (FDA) américaine a approuvé un médicament spécifique pour l’effet pseudobulbaire – appelé Nuedexta (dextrométhorphane quinidine) – qui peut réduire la fréquence des épisodes, dit M. Longo. « Il a un profil d’effets secondaires assez bas, et c’est bien qu’il soit disponible », dit-il.

Thérapies alternatives et complémentaires

Selon l’American Stroke Association, il existe quelques techniques qui peuvent aider à faire face ou à minimiser un épisode de PBA, notamment les suivantes :(7)

• Essayez de vous distraire en vous occupant de quelque chose qui n’a pas de rapport avec le moment présent ou en comptant le nombre d’objets sur une étagère voisine.
• Respirez lentement et profondément jusqu’à ce que vous vous sentiez en contrôle.
• Détendez votre visage, vos épaules et les autres groupes de muscles qui ont tendance à se contracter pendant un épisode.
• Changez la position de votre corps. Faites attention à votre posture lorsque vous avez un épisode.
• Lorsque vous sentez un épisode arriver, changez de position.

Ces suggestions ne remplacent pas un avis médical ; discutez avec votre médecin des moyens de faire face aux épisodes de PBA.

Prévention de l’affection pseudobulbaire

Bien que le PBA soit associé à des lésions cérébrales et à différentes affections neurologiques préexistantes, les experts ne savent pas avec certitude pourquoi certaines personnes le développent et d’autres pas ; il n’y a pas de moyen de prévenir ou de réduire le risque de développer un effet pseudobulbaire.

Il y a des choses qui pourraient aider à réduire le risque de développer l’une des conditions sous-jacentes de l’APR, à savoir l’accident vasculaire cérébral.

Selon le ministère américain de la santé et des services sociaux, une personne peut réduire son risque d’attaque en ne fumant pas, en traitant les maladies cardiaques ou l’hypertension artérielle, en maintenant son taux de glycémie dans une fourchette saine, en faisant régulièrement de l’exercice et en gardant un poids santé.(8)

Il existe des preuves qui suggèrent que le fait de garder le cœur en bonne santé grâce à l’exercice et à l’alimentation peut aider à protéger le cerveau. Parmi les deux régimes alimentaires qui ont des résultats positifs dans de nombreuses études, on trouve le régime DASH (Dietary Approaches to Stop Hypertension) et le régime méditerranéen, note l’Association Alzheimer.(9)

Complications de l’affection pseudobulbaire

Les personnes atteintes de PBA peuvent se sentir inhibées dans leur vie sociale en raison de leurs épisodes émotionnels. Pour beaucoup d’entre elles, cela peut faire du travail et de la vie sociale un défi.

Parfois, les personnes atteintes de PBA semblent confuses et frustrées par leurs symptômes et peuvent dire qu’elles se retrouvent à rire ou à pleurer « tout le temps », parfois même sans savoir pourquoi », explique le Dr Lebowitz.

Pour certaines personnes qui souffrent d’une maladie neurologique grave, comme un récent accident vasculaire cérébral ou la SLA, la PBA est un symptôme particulièrement gênant, explique le Dr Lebowitz.

« Parfois, cela est dû à un sentiment de gêne associé au manque de contrôle de l’individu sur l’expression de ses émotions. Pour éviter cette gêne, certaines personnes atteintes de PBA évitent les interactions avec les autres, en particulier celles qu’elles anticipent comme étant sincères ou émotionnelles, comme la remise des diplômes à un petit-fils ou une réunion avec un vieil ami », dit-il.

Pour ces raisons, la PBA peut éloigner les gens du travail, du bénévolat ou d’autres possibilités d’interaction sociale, ce qui ajoute encore aux sentiments de solitude et d’aliénation, dit-il.

Recherche et statistiques : Qui est atteint de l’affection pseudobulbaire ?

« L’effet pseudobulbaire est probablement sous-estimé par les cliniciens et les patients », explique M. Maragakis. Pour la plupart des patients atteints de SLA dont il s’occupe, la PBA n’est pas la raison principale de leur rendez-vous.

« Les patients que je vois rejettent souvent l’APL comme un événement secondaire et l’attribuent à des sentiments de tristesse ou d’humeur dépressive », dit Maragakis.

Une enquête nationale a ciblé les six troubles neurologiques dans lesquels la PBA peut se développer – SLA, SEP, maladie d’Alzheimer, accident vasculaire cérébral, maladie de Parkinson et traumatisme crânien – pour déterminer le nombre de personnes atteintes de PBA. Les estimations varient de 1,8 à 7,1 millions aux États-Unis, selon le test de diagnostic utilisé et l’échelle de notation. (4)

Une méta-analyse publiée en mars 2016 dans le Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases qui s’est penchée uniquement sur la prévalence de l’affect pseudobulbaire chez les personnes ayant subi un accident vasculaire cérébral a conclu que l’APR touche environ 1 survivant sur 5 peu après l’accident vasculaire cérébral, et 1 survivant sur 8 au-delà de six mois après l’accident.(10)

Les communautés BIPOC et l’affect pseudobulbaire

Bien qu’il n’y ait pas de données disponibles sur les inégalités en matière de santé dans le diagnostic ou le traitement de la PBA, il existe des recherches sur les différences raciales et ethniques dans l’utilisation des soins neurologiques aux États-Unis, qui pourraient avoir un impact sur le diagnostic et le traitement de la PBA chez les populations noires, indigènes et de couleur (BIPOC).

Les Noirs et les Hispano-Américains et les soins neurologiques

Une étude publiée en juin 2017 dans la revue Neurology a examiné les données permettant d’identifier les personnes souffrant d’un trouble neurologique déclaré, notamment la maladie de Parkinson, la sclérose en plaques et les accidents vasculaires cérébraux.(11)

Les Noirs américains avaient près de 30 % de chances en moins de consulter un neurologue en consultation externe, même après ajustement pour tenir compte des différences de revenus, d’éducation, d’assurance et d’état de santé. Les hispano-américains avaient 40 % de chances en moins de consulter un neurologue en consultation externe.

Conditions connexes

Les affections neurologiques les plus couramment associées à l’atteinte pseudobulbaire sont les suivantes :

Lamaladie d’Alzheimer et autres formes de démence La maladie d’Alzheimer est une forme progressive de démence qui affecte la mémoire, la pensée et le comportement.

Sclérose latérale amyotrophique (SLA) Également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig, du nom d’un joueur de baseball chez qui la SLA a été diagnostiquée en 1939, il s’agit d’un trouble progressif du système nerveux qui entraîne une perte de contrôle musculaire.

Épilepsie L’épilepsie est un trouble du système nerveux central dans lequel de soudaines poussées d’activité électrique dans le cerveau, appelées crises, affectent l’apparence ou le comportement d’une personne, généralement pendant quelques secondes à quelques minutes.

Sclérose en plaques (SEP) Dans la SEP, le système immunitaire attaque le système nerveux central, provoquant des lésions qui perturbent le flux d’informations entre le cerveau et le corps. La SEP provoque des symptômes physiques ainsi que cognitifs et psychologiques.

La maladie deParkinson La maladie de Parkinson est un trouble cérébral progressif qui affecte les mouvements physiques et peut également affecter l’humeur, la pensée et la mémoire, le sommeil et l’odorat. Les symptômes comprennent la raideur, le ralentissement des mouvements, les tremblements et les problèmes d’équilibre.

Accident vasculaire cérébral Un accident vasculaire cérébral se produit lorsque le flux sanguin vers le cerveau est bloqué ou lorsqu’une artère du cerveau fuit le sang ou se rompt. La lésion cérébrale qui en résulte peut provoquer des symptômes physiques, cognitifs et psychologiques. L’AVC peut également être fatal.

Traumatisme crânien (TBI) Un TBI se produit lorsqu’une bosse, un coup ou une secousse à la tête ou une blessure pénétrante à la tête perturbe le fonctionnement normal du cerveau. Un traumatisme crânien léger est connu sous le nom de commotion cérébrale.

Ressources que nous aimons

Tous ces groupes contribuent à sensibiliser le public à l’affection pseudobulbaire et aux conditions sanitaires sous-jacentes qui peuvent y conduire.

Les voix de la PBA

Composé de patients, de prestataires de soins de santé et d’organisations de défense, ce groupe s’efforce d’aider les personnes vivant avec la PBA, leurs médecins et leurs soignants en les sensibilisant à cette maladie.

Brain Injury Association of America (Association américaine des lésés cérébraux)

La mission de la Brain Injury Association of America est de faire progresser la sensibilisation, la recherche, le traitement et l’éducation et d’améliorer la qualité de vie de toutes les personnes touchées par une lésion cérébrale.

L’organisation possède des chapitres dans tous les États-Unis afin de fournir un soutien direct et de défendre les intérêts au niveau local.

Société nationale de la sclérose en plaques

La mission de la Société est d’aider les personnes atteintes de la SEP à vivre leur meilleure vie. L’organisation travaille à l’éducation, au soutien, au financement de la recherche et à la défense des droits.

Association américaine des accidents vasculaires cérébraux (American Stroke Association)

Une division de l’American Heart Association, l’American Stroke Association, offre des informations sur les signes avant-coureurs, la prévention et la récupération des accidents vasculaires cérébraux, ainsi que sur les séquelles d’un accident vasculaire cérébral, y compris la PBA.

L’Association de la SLA

La mission de l’Association de la SLA est de travailler à la découverte de traitements et d’un remède pour la SLA, ainsi que de défendre les intérêts des personnes touchées par la SLA et de leur donner les moyens de vivre pleinement leur vie.