Le syndrome de Lennox-Gastaut (LGS), une maladie grave mais rare qui serait responsable de 1 à 4 % de toutes les épilepsies infantiles, appartient à la catégorie des « épilepsies catastrophiques », explique Jacqueline French, professeur de neurologie à la faculté de médecine de l’université de New York.
La LGS est la forme la plus courante d’épilepsie catastrophique, qui se caractérise par des crises fréquentes et graves et, souvent, par un retard de développement, explique le Dr French. Une autre caractéristique commune de la LGS et d’autres troubles épileptiques catastrophiques est la crise de goutte, dans laquelle l’enfant a des crises et s’effondre où qu’il se trouve. Les crises de chute comportent un grand risque de blessure, puisque l’enfant peut, par exemple, se frapper la tête sur le sol ou sur une table.
La LGS est diagnostiquée à partir d’une triade de symptômes caractéristiques : retard de développement, multiples types de crises (y compris les attaques de chute), et un schéma caractéristique sur un électroencéphalogramme (EEG). En moyenne, les enfants commencent à présenter les symptômes de la LGS à l’âge de 3 ans, bien qu’elle puisse apparaître à tout moment entre 2 et 6 ans.
Convulsions et épilepsie : Causes du syndrome de leucémie lymphoïde chronique (LGS)
Parfois, le LGS peut résulter d’une maladie génétique rare telle que la sclérose tubéreuse. Les enfants atteints de sclérose tubéreuse développent des tumeurs bénignes sur de nombreux organes, notamment les reins, le cœur et les yeux, ainsi que le cerveau, et ils présentent de nombreux symptômes et affections associés, dont le LGS.
Une autre maladie souvent associée à la LGS est le syndrome de West, qui survient généralement chez les enfants de 4 à 6 mois. Ces patients présentent des grappes de spasmes brefs et peuvent en avoir de quelques uns à 60 par jour. Parmi les autres symptômes du syndrome de West, on peut citer la perte de vigilance, un mauvais contact visuel et un faible tonus musculaire. Lorsqu’ils vieillissent, les enfants atteints du syndrome de West développent souvent un LGS.
Cependant, dans 30 à 35 % des cas, on ne trouve jamais la cause du syndrome de West et il n’y a aucun moyen de prédire qui en sera atteint, avertit le Français.
La LGS est particulièrement dévastatrice car elle frappe souvent des enfants qui se développaient normalement, souligne French. Lorsque la LGS survient, ils perdent certains des acquis qu’ils avaient déjà atteints. De nombreux chercheurs en épilepsie se demandent quel est le lien étroit entre les crises de LGS et le retard de développement. « C’est-à-dire, est-ce que l’arrêt des crises arrêterait le glissement, ou est-ce que le glissement se produirait de toute façon », dit French.
Les crises et l’épilepsie : Traitement de la LGS
Il n’y a pas de remède pour le LGS. La plupart des médecins commencent le traitement par des médicaments et peuvent en essayer plusieurs sortes, mais les patients ne réagissent souvent pas bien. Cependant, la LGS fait l’objet d’une recherche intensive sur les médicaments, explique le docteur Tracy Glauser, directeur du Comprehensive Epilepsy Center de l’hôpital pour enfants et du centre médical de Cincinnati, dans l’Ohio. Au cours des 15 dernières années, quatre nouveaux médicaments ont été approuvés pour traiter la LGS, dont la rufinamide (Banzel), le valproate de sodium (Epilim, Depakote, Orlept), la lamotrigine (Lamictal) et le topiramate (Topamax).
Si le traitement médicamenteux est inefficace, de nombreux médecins recommandent une intervention chirurgicale. L’ampleur de l’intervention chirurgicale dépendra de la nature des crises de votre enfant et de la partie du cerveau d’où elles proviennent, si cela peut être déterminé. Une autre possibilité est la stimulation du nerf vague, qui consiste à délivrer de courtes impulsions d’énergie électrique au nerf vague dans le cou à partir d’une batterie implantée dans la poitrine, juste sous la peau. Un traitement prometteur pour les enfants atteints de LGS est le régime cétogène. Ce régime est très riche en graisses et ne permet de consommer que de petites quantités de protéines et encore moins de glucides. Il est très difficile à suivre et nécessite la supervision d’un médecin ou d’un diététicien ayant reçu une formation spéciale. Personne ne sait exactement comment il fonctionne, mais une analyse a montré qu’environ 40 % des enfants atteints de LGS ont nettement moins de crises après avoir suivi le régime. Pour les enfants dont le LGS n’est pas contrôlé, cela pourrait être une option à explorer.
Parlez à votre médecin de toutes les options disponibles pour le LGS ; ensemble, vous pourrez trouver le meilleur plan pour votre enfant.
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