Pour de nombreuses personnes atteintes de sclérose en plaques (SEP), le traitement de la maladie se concentre sur la prévention et la gestion des rechutes – des symptômes aigus qui sont souvent absents pendant de longues périodes. En fin de compte, la maladie peut entraîner une incapacité à marcher, à penser et à travailler.
Mais chez les personnes atteintes de sclérose en plaques progressive primaire (SEPP) – un petit sous-ensemble de la population globale de la SEP – il n’y a pas de rechute initiale qui annonce le début de la maladie, mais seulement une apparition progressive des symptômes. Cela peut rendre la SEP-PP plus difficile à identifier que la SEP dite récurrente-rémittente. Pour rendre les choses plus difficiles, sur les 15 traitements modificateurs de la maladie actuellement disponibles pour la SEP aux États-Unis, un seul est approuvé pour la SEP-PP.
Mais malgré les difficultés que présente souvent la SEP-PP, de grands progrès ont été réalisés dans son traitement et sa gestion. Voici 10 choses que vous devez savoir sur la SEP-PP :
1. Souvent, il n’y a pas de schéma de symptômes facilement identifiable dans la SEP-PP. Alors que les formes récurrentes de la SEP ont tendance à provoquer un épisode neurologique aigu difficile à ignorer, l’apparition de la SEP-PP « est beaucoup plus progressive et insidieuse », selon Patricia K. Coyle, MD, neurologue et directrice du Centre de soins complets de la sclérose en plaques de la Faculté de médecine de l’Université de Stony Brook à Stony Brook, New York.
Les symptômes classiques de la SEPP, selon Coyle, comprennent la difficulté à marcher, la faiblesse des jambes et la spasticité musculaire. Mais comme l’apparition de ces symptômes est progressive, « les gens sont plus enclins à l’ignorer car ils vieillissent et deviennent plus maladroits », explique le Dr Coyle. « Je pense qu’il est très facile de passer à côté pendant un certain temps ».
Le SEPP peut également affecter les fonctions cognitives. Dans une étude publiée en avril 2013 dans la revue Neurology, les chercheurs ont découvert que les participants atteints de SEP-PP et ceux atteints de SEP récurrente-rémittente obtenaient tous deux des résultats moins bons aux tests de cognition et de vigilance qu’un groupe témoin sans SEP, mais que ceux atteints de SEP-PP avaient des troubles cognitifs dans un plus grand nombre de domaines et étaient plus altérés que ceux atteints de SEP récurrente-rémittente.
À la liste des symptômes qui peuvent passer inaperçus s’ajoute un sens de l’odorat réduit. Selon une étude publiée en juin 2017 dans la revue Neurology : Neuroimmunology & Neuroinflammation, 84 % des participants atteints de SEP-PP ont vu leur odorat altéré, contre seulement 31 % de ceux atteints de SEP récurrente-rémittente.
2. On ne sait pas exactement ce qui cause la SEP-PP. Selon Mme Coyle, la SEP-PP serait le résultat d’une lésion de la myéline qui entoure les axones du cerveau et de la moelle épinière, ainsi que des axones eux-mêmes. Cette neurodégénérescence tend à affecter toutes les personnes atteintes de SEP au fil du temps, mais on ignore pourquoi les personnes atteintes de SEP-PP connaissent rarement l’inflammation focale qui provoque les symptômes aigus typiques des personnes atteintes de formes récurrentes de SEP.
« On ne sait pas s’il y a une différence fondamentale entre la SEP progressive primaire et la SEP récurrente », déclare M. Coyle.
Selon la National Multiple Sclerosis Society (NMSS), les personnes atteintes de SEP-PP ont tendance à avoir moins de lésions cérébrales, avec moins de cellules inflammatoires, que les personnes atteintes de SEP récurrente – ce qui peut expliquer les différences de symptômes. Mais les personnes atteintes de SEP-PP ont également tendance à avoir plus de lésions de la colonne vertébrale que de lésions cérébrales.
Comme l’indique un article publié en mai 2017 dans la revue Frontiers in Neurology, certains facteurs génétiques sont associés au risque de SEP, mais aucun d’entre eux ne permet de prédire le type de SEP qu’une personne développe.
3. La SEPP ne touche qu’environ 15 % des personnes atteintes de SEP. Les estimations de la prévalence de la SEPP chez toutes les personnes atteintes de SEP vont de 10 à 15 %, selon Coyle. Le NMSS indique que ce chiffre est proche de 15 pour cent.
Contrairement aux formes récurrentes de la SEP, qui sont deux à trois fois plus susceptibles de toucher les femmes, la SEP-PP touche les deux sexes de manière à peu près égale, selon le NMSS.
4. L’apparition de la SEP-PP a tendance à être plus tardive que les formes récurrentes de la SEP. Les personnes atteintes de SEP-PP ont tendance à être plus âgées que celles atteintes de SEP récurrente, puisque l’âge moyen du diagnostic est d’environ 10 ans plus tard, selon le NMSS.
Bien que la raison de cette apparition tardive ne soit pas entièrement comprise, M. Coyle affirme qu’elle pourrait refléter une neurodégénérescence (dégénérescence du système nerveux) qui se manifeste cliniquement à la quarantaine, lorsqu’il y a eu une certaine perte de fonction du système nerveux central.
5. Les personnes atteintes de SEPP peuvent se stabiliser pendant plusieurs années. Chez certaines personnes atteintes de SEP-PP, explique M. Coyle, l’aggravation progressive des symptômes qui caractérise cette forme de la maladie s’atténuera pendant quelques années, pour des raisons inconnues. Parfois, dit-elle, « on peut même voir de petites améliorations », mais inévitablement, cette amélioration est inversée et le déficit neurologique d’une personne s’aggrave.
Même lorsqu’une personne atteinte de SEPP semble être cliniquement stable en termes de symptômes, dit Mme Coyle, les scanners IRM montrent généralement des dommages continus à son système nerveux central.
6. Il existe maintenant un médicament approuvé par la FDA pour traiter le SEPP. En mars 2017, la Food and Drug Administration (FDA) a approuvé l’Ocrevus (ocrelizumab) comme le premier médicament modificateur de la maladie pour le SPPM.
L’ocrélizumab est administré par perfusion intraveineuse (IV), généralement tous les six mois environ. Il est également approuvé pour les formes récidivantes de la SEP.
Selon une étude publiée en janvier 2017 dans le New England Journal of Medicine, l’ocrélizumab a permis de réduire la progression du handicap chez les personnes atteintes de SEP-PP par rapport à un placebo (traitement inactif). Par exemple, à la semaine 120 de l’étude, la performance lors d’un test de marche chronométré de 25 pieds s’était détériorée chez 39 % des participants recevant l’ocrelizumab, contre 55 % de ceux recevant le placebo.
Le volume total des lésions cérébrales après 120 semaines a également diminué de 3,4 % en moyenne chez les participants recevant de l’ocrelizumab, contre une augmentation de 7,4 % chez ceux recevant le placebo.
7. Le médicament approuvé peut ne pas fonctionner correctement chez toutes les personnes atteintes de SEPP. Alors que l’efficacité globale de l’ocrelizumab pour la SEPP a été démontrée, l’étude de janvier 2017 s’est concentrée sur des personnes plus jeunes (55 ans ou moins) ayant une plus grande activité de la maladie inflammatoire.
En outre, selon M. Coyle, une analyse ultérieure demandée par la FDA a montré que l’ocrelizumab avait tendance à mieux fonctionner chez les hommes que chez les femmes.
8. Même avec un traitement, la SEPP entraîne une perte progressive de la fonction neurologique. Les formes progressives de la SEP, y compris la SEP-PP, sont considérées comme plus graves que la SEP récurrente-rémittente car elles conduisent inévitablement à un handicap, selon Coyle. « Une fois qu’un patient entre ou est dans un stade progressif », dit-elle, « il va y avoir une détérioration progressive ».
Dans une étude publiée en avril 2017 dans le Multiple Sclerosis Journal, les chercheurs ont découvert que sur un groupe de 853 participants atteints de SEP-PPprovenant de 24 pays, 17 % avaient un handicap léger, 44 % un handicap modéré et 39 % un handicap grave. Dans chaque groupe, le handicap avait tendance à progresser de manière significative sur une période de dix ans.
9. Il est important de traiter les symptômes de la SEPP, et pas seulement le processus de la maladie. Bien qu’il n’existe qu’un seul traitement modificateur de la maladie avec un avantage modeste pour la SEP-PP, Coyle souligne que les neurologues peuvent encore faire beaucoup pour aider les personnes atteintes à gérer leurs symptômes et à améliorer leur qualité de vie.
Cela signifie, selon M. Coyle, traiter toute spasticité, crampe ou douleur, et parler de dispositifs et de comportements adaptatifs pour rendre les tâches quotidiennes moins pénibles.
10. L’attention portée au bien-être général peut aider à ralentir la progression du SPMR. Coyle note que ces dernières années, l’importance d’un programme de bien-être général pour les personnes atteintes de SEPP est devenue de plus en plus évidente. Elle souligne combien il est important de ne pas fumer, de maintenir un poids corporel sain, de faire régulièrement de l’exercice et de s’assurer que l’on ne souffre pas de carence en vitamine D.