Le lymphome lymphocytaire de petite taille (SLL) est un type de cancer qui survient lorsque votre corps produit trop de versions anormales d’un type de globules blancs appelés lymphocytes B. Lorsqu’ils sont normaux, les lymphocytes B aident à combattre l’infection. Si vous souffrez de LSL, ces lymphocytes s’accumulent et se développent dans vos ganglions lymphatiques, qui sont de petites glandes ovales réparties dans tout l’organisme et qui filtrent les substances nocives hors de votre corps par le système lymphatique.
Il existe deux principaux types de lymphomes: les lymphomes hodgkiniens et les lymphomes non hodgkiniens. Le lymphome non hodgkinien est un type de lymphome non hodgkinien. Il ressemble beaucoup à la leucémie lymphoïde chronique (LLC) et est traité de la même manière. La seule différence entre elles est l’endroit où elles se produisent.
Lorsque les cellules cancéreuses se trouvent principalement dans les ganglions lymphatiques, on parle de LLC. Dans le cas de la LLC, les cellules cancéreuses sont généralement situées dans la circulation sanguine et la moelle osseuse, mais elles peuvent également être présentes dans la rate et les ganglions lymphatiques.
Pour que le cancer soit considéré comme une LLC, vous devez avoir au moins 5 000 lymphocytes monoclonaux (par mm3) dans votre sang. Pour que le cancer soit appelé LLC, vous devez avoir des ganglions lymphatiques hypertrophiés ou une rate hypertrophiée avec moins de 5 000 lymphocytes (par mm3) dans votre sang.
La LSL et la LLC sont généralement à croissance lente et ne doivent pas nécessairement être traitées immédiatement. Le cancer touche principalement les personnes âgées.(1,2,3)
Quels sont les symptômes du lymphome lymphocytaire de petite taille ?
Il se peut que la LLC ne provoque pas de symptômes à un stade précoce. Certaines personnes atteintes de ce type de cancer n’ont jamais aucun symptôme. Elles n’apprennent qu’elles ont la maladie lorsqu’elle est détectée par une analyse sanguine de routine.
Si vous présentez des symptômes, le premier signe de LSL est généralement un gonflement des ganglions lymphatiques du cou, des aisselles ou de l’aine.
Les autres symptômes peuvent être les suivants :
Comment diagnostiquer un petit lymphome lymphoïde ?
Les médecins diagnostiquent généralement un lymphome lymphatique de petite taille en pratiquant une biopsie. Cette procédure consiste à retirer tout ou partie d’un ganglion lymphatique et à envoyer l’échantillon à un laboratoire pour vérifier s’il y a un cancer.
D’autres tests peuvent être utilisés pour aider votre médecin à diagnostiquer le cancer :
- un examen physique (pour vérifier la présence de ganglions lymphatiques hypertrophiés ou d’une rate hypertrophiée)
- Tests sanguins
- Rayons X
- Tests d’imagerie, tels que la tomographie assistée par ordinateur (CT)
- Prélèvement de moelle osseuse (2)
La LLC et la LSL sont toutes deux gérées et traitées de la même manière.(6)
Quelles sont les causes et les facteurs de risque du petit lymphome lymphocytaire (SLL) ?
Comme pour de nombreux cancers, les médecins ne savent pas exactement ce qui cause le LLC. Ils savent qu’il n’est pas infectieux et qu’il ne peut pas se transmettre d’une personne à l’autre.
Certains facteurs de risque peuvent augmenter vos chances de développer le cancer. Il s’agit notamment des facteurs suivants
- Être âgé L’âge le plus fréquent auquel on diagnostique une SLL est 65 ans.
- Être de sexe masculin Les hommes sont légèrement plus susceptibles de contracter une LLC et une LLC que les femmes.
- Avoir un membre de la famille proche atteint de la maladie Vous avez un peu plus de chances de développer un lymphome si vous avez un parent, un frère ou une sœur qui en a été atteint.
- Avoir d’autres problèmes de santé Le fait d’avoir reçu un diagnostic de polyarthrite rhumatoïde, de virus de l‘immunodéficience humaine (VIH), de syndrome de Sjögren, de lupus ou d’autres cancers peut augmenter votre risque de développer un lymphome. Certains virus et certaines infections peuvent également augmenter vos chances de développer un lymphome. (2,7)
Stades des petits lymphomes lymphocytaires
Après avoir reçu un diagnostic de LSL, votre médecin effectuera certains tests pour déterminer le stade de développement du cancer et s’il s’est propagé à différentes parties de votre corps. C’est ce qu’on appelle la stadification du cancer.
La stadification du lymphome peut aider votre médecin à recommander les approches de traitement les plus efficaces.
La plupart des types de lymphomes non hodgkiniens sont classés selon un système appelé classification de Lugano. Ce système consiste à utiliser les chiffres 1 à 4 pour classer le cancer. Si le lymphome est de stade 1 ou 2 mais qu’il affecte un organe en dehors du système lymphatique, il se peut qu’une lettre « E » soit ajoutée à la description du stade.
Voici une ventilation de chaque stade :
- Stade 1 Le cancer ne se trouve que dans une zone de ganglions lymphatiques ou un organe lymphoïde.
- Stade1E Le lymphome ne se trouve que dans une zone d’un seul organe en dehors du système lymphatique.
- Stade2 Le cancer se trouve dans deux ou plusieurs groupes de ganglions lymphatiques du même côté du diaphragme.
- Stade2E Le lymphome se trouve dans un groupe de ganglions lymphatiques et dans une zone d’un organe voisin. Il peut également être présent dans d’autres groupes de ganglions lymphatiques du même côté du diaphragme.
- Stade 3 Le cancer se trouve dans des zones de ganglions lymphatiques des deux côtés du diaphragme, ou dans les ganglions lymphatiques situés au-dessus du diaphragme et dans la rate.
- Stade 4 Le lymphome s’est étendu à au moins un organe extérieur au système lymphatique, comme le foie ou le poumon.
Si le cancer affecte le sang ou la moelle osseuse, il est souvent classé différemment, en utilisant un système pour la LLC.(8)
Options de traitement pour les petits lymphomes lymphocytaires (SLL)
Le traitement de la LLC dépendra de vos symptômes, de votre âge, du stade du cancer et de votre état de santé général.
Surveillance active
Si vous ne présentez que peu ou pas de symptômes, votre médecin peut décider de ne pas traiter le lymphome immédiatement. C’est ce qu’on appelle la « surveillance active » ou « l’attente vigilante ».
Des études ont montré que les personnes dont la maladie est moins avancée et qui suivent une approche de surveillance active obtiennent des résultats similaires à ceux des personnes qui sont traitées à un stade précoce.
Avec la surveillance active, votre médecin surveillera le cancer et votre état de santé général grâce à des examens et des tests réguliers. Le traitement peut être entamé si vous présentez des symptômes ou si les tests montrent que le cancer progresse. (4)
Traitements
Si votre médecin vous recommande un traitement, vous pouvez recevoir un médicament ou une combinaison de différents médicaments. Dans certains cas, ces thérapies peuvent être administrées dans le cadre d’un essai clinique. Ou bien vous pouvez avoir besoin d’une procédure médicale pour traiter le cancer.
Les options pour la LLC comprennent généralement :
- Chimiothérapie Les médicaments dechimiothérapie peuvent être administrés par voie orale ou par injection dans une veine. Certains médicaments de chimiothérapie pour la LSL le sont : Cytoxan ou Neosar (cyclophosphamide), Fludara (fludarabine), Leukeran (chlorambucil), Nipent (pentostatine), Treanda ou Bendeka (bendamustine) et Revlimid (lénalidomide). Ces médicaments sont souvent utilisés en combinaison entre eux ou avec un autre type de médicament.
- Anticorps monoclonaux Ces médicaments utilisent le système immunitaire naturel de l’organisme pour combattre le cancer. Ils sont généralement administrés par injection et sont souvent associés à une chimiothérapie ou à un autre type de médicament. Les anticorps monoclonaux utilisés pour la LSL peuvent comprendre Rituxan (rituximab), Campath (alemtuzumab), Gazyva (obinutuzumab) et Arzerra (ofatumumab).
- Traitements ciblés Ces thérapies s’attaquent à différentes cibles sur les cellules cancéreuses. Imbruvica (Ibrutinib) et Zydelig (idelalisib) sont des exemples de traitements ciblés pour la LSL. Ces deux médicaments sont des pilules à prendre par voie orale et sont parfois utilisés avec d’autres thérapies.
- Stéroïdes Les stéroïdes peuvent être utilisés pour détruire les cellules cancéreuses ou traiter des problèmes auto-immuns chez les personnes atteintes de LSL ou de LLC.
- Radiothérapie La radiothérapie utilise des rayons à haute énergie pour détruire les cellules cancéreuses. Elle est parfois utilisée chez les personnes atteintes de LSL.
- Greffe de moelle osseuse Une greffe de moelle osseuse, également appelée « greffe de cellules souches », peut être une option pour certaines personnes atteintes de LLC. Elle consiste à prélever des cellules souches dans le sang ou la moelle osseuse du patient ou d’un donneur compatible. Ces cellules sont rendues au patient pour restaurer la moelle osseuse endommagée après qu’il ait reçu de fortes doses de chimiothérapie, qui ont effacé la moelle osseuse restante dans son corps. Parce que cela peut être difficile pour votre corps, une greffe de moelle osseuse n’est souvent pratiquée que sur des personnes jeunes et en bonne santé.
- Lasplénectomie, qui consiste à enlever la rate, ne traite pas la LSL en elle-même, mais certaines personnes peuvent en avoir besoin si elles développent des complications.(9,10,11)
Complications
La LLC peut entraver votre système immunitaire et vous rendre plus difficile la lutte contre les infections. Parfois, la maladie provoque une attaque de votre système immunitaire et vous pouvez développer des maladies mortelles.
L’anémie hémolytique auto-immune (AIHA) survient lorsque votre système immunitaire attaque vos globules rouges. Le purpura thrombocytopénique immunitaire (PTI) se produit lorsque votre système immunitaire cible les plaquettes sanguines. Ces deux affections peuvent nécessiter des soins médicaux immédiats.
Il est également possible que le SLL ou le CLL se transforme en une forme plus agressive de lymphome. (9)
Essais cliniques
Les chercheurs étudient de nombreuses nouvelles thérapies pour la LSL. Si la maladie est très avancée ou ne répond pas aux traitements actuels, votre médecin peut vous recommander de participer à une étude.
La participation à un essai clinique peut vous permettre de recevoir certaines thérapies expérimentales qui ne sont pas encore disponibles au public.
Vous pouvez en savoir plus sur les essais cliniques en visitant le site web de la Société de leucémie et lymphome ou ClinicalTrials.gov.
Rémission, rechute et maladie réfractaire
Après un traitement contre la LSL, vous pouvez être en rémission, ce qui signifie qu’il n’y a aucun signe de cancer dans votre corps. Pendant cette période, votre médecin continuera à surveiller votre santé. Vous devrez peut-être passer certains tests, comme des prises de sang ou des scanners, pour vérifier périodiquement la présence d’un cancer.
La LSL réapparaît souvent, ce qui signifie qu’elle revient après un traitement réussi. Si cela se produit, vous et votre prestataire de soins proposerez de nouvelles approches de traitement.
Le mot « réfractaire » signifie que le lymphome ne répond pas aux traitements ou que la réponse ne dure pas très longtemps. Si le cancer devient réfractaire, votre médecin pourra vous recommander différents médicaments ou un essai clinique.(12,13)
Questions à poser à votre médecin
Après avoir reçu un diagnostic de LSL, vous aurez probablement beaucoup de questions à poser à votre médecin. En voici quelques-unes que vous voudrez peut-être lui poser :
- À quel stade se trouve le lymphome ?
- Où se trouve le cancer dans mon corps ?
- À quelle vitesse le lymphome se développe-t-il ?
- Recommandez-vous un traitement ? Pourquoi ou pourquoi pas ?
- Que se passerait-il si je n’avais pas de traitement du tout ?
- Quels types d’effets secondaires le traitement provoquera-t-il ?
- Comment puis-je rester en bonne santé pendant le traitement ?
- Devrai-je cesser certaines activités pendant le traitement ?
- Y a-t-il des essais cliniques que je devrais envisager ?
- Quelles sont les perspectives pour ce cancer ?
- Comment saurai-je si le cancer récidive ?
- En quoi consisteront mes soins de suivi ?
- Où puis-je trouver de l’aide ?(14)
Faire face aux petits lymphomes lymphocytaires
Obtenir un diagnostic de cancer peut être effrayant. Vous pouvez peut-être vous aider à y faire face :
- En savoir plus sur le cancer Le Société américaine du cancerl Société de leucémie et de lymphomeet le Fondation pour la recherche sur le lymphome offrir des informations crédibles sur le lymphome.
- Rejoindre un groupe de soutien Les groupes de soutien en personne ou en ligne peuvent vous aider à entrer en contact avec d’autres personnes atteintes du même type de cancer.
- Faire de l’exercice L’activité physique peut améliorer votre santé et vous faire vous sentir mieux dans l’ensemble. Le yoga et la méditation peuvent également réduire le niveau de stress et vous faire vous sentir plus calme.
- Demander de l’aide Avoir un système de soutien solide peut vous aider à faire face au cancer. Demandez de l’aide à votre famille et à vos amis lorsque vous en avez besoin.(15)
Pronostic des petits lymphomes lymphocytaires
Le LSL est généralement un cancer à croissance lente. De nombreuses personnes vivent pendant des années sans avoir besoin d’aucun traitement.
Selon l’Institut national du cancer, environ 83 % des personnes atteintes de LSL ou de LLC survivent cinq ans ou plus après le diagnostic.(16)
Il est important de savoir que les statistiques de survie ne sont que des moyennes et ne permettent pas de prédire l’issue d’une personne en particulier. Votre pronostic dépendra de plusieurs facteurs, notamment du stade d’avancement du cancer, de votre état de santé général et des traitements que vous recevez.
RéférencesSources rédactionnelles et vérification des faits