La cataplexie est un trouble du cerveau qui provoque une perte soudaine et temporaire du tonus et du contrôle musculaire.(1) Les épisodes (ou « attaques cataplectiques ») sont, dans la plupart des cas, déclenchés par des émotions fortes ou extrêmes, notamment la colère, le stress, l’anxiété, la peur, une humeur dépressive, la joie et le rire.
La grande majorité des personnes qui souffrent de cataplexie le font à la suite d’une narcolepsie de type 1, un trouble chronique du sommeil et neurologique dans lequel le cerveau a du mal à contrôler correctement les cycles d’éveil et de sommeil. Dans de très rares cas, la cataplexie a été signalée chez des personnes ne souffrant pas de narcolepsie.(2)
Vivre avec la cataplexie – que vous soyez narcoleptique ou non – est une maladie difficile. C’est parce que vous ne pouvez pas toujours contrôler vos émotions ou votre réaction émotionnelle, de sorte que les attaques de cataplexie peuvent se produire de manière aléatoire. Pour certains, cela signifie être constamment vigilant sur la façon d’éviter de perdre le contrôle de leur corps.(3,4,5)
Voici quelques éléments importants à connaître sur les causes de la cataplexie, son lien avec la narcolepsie et la manière de gérer ce symptôme potentiellement débilitant.
Les attaques cataplectiques provoquent une perte soudaine de contrôle musculaire
La cataplexie – épisode de faiblesse musculaire incontrôlable – dure généralement de quelques secondes à quelques minutes et peut survenir aussi rarement que quelques fois par an ou aussi souvent que quelques fois par jour. Elles sont généralement causées par un fort sentiment de tristesse, d’excitation, de joie ou d’autres émotions, et peuvent faire fléchir les genoux d’une personne, faire bouger sa tête ou la faire tomber si elle est debout et perd le contrôle des muscles de ses jambes, explique Shelley Hershner, docteur en médecine, professeur adjoint de neurologie et directeur de la clinique du sommeil de l’université du Michigan à Ann Arbor, qui a travaillé sur les mesures de qualité de la narcolepsie pour l’Académie américaine de médecine du sommeil.
La cataplexie est souvent diagnostiquée à tort comme un trouble épileptique ; mais contrairement aux évanouissements ou aux crises, les personnes qui souffrent de cataplexie sont éveillées et conscientes de ce qui se passe – bien que certaines puissent s’endormir après la fin de l’épisode.(6)
Les personnes atteintes de cataplexie doivent être constamment sur leurs gardes pour éviter de se blesser. Lorsqu’un épisode de cataplexie survient, une personne peut s’affaisser, perdre sa prise sur quelque chose ou tomber. « Certaines personnes peuvent éviter de nager, de grimper à une échelle ou de prendre un bain », explique le Dr Hershner.
La cataplexie peut entraîner une faiblesse musculaire dans n’importe quelle partie du corps, bien qu’elle affecte généralement les membres (les mains peuvent tomber, les genoux peuvent se déformer, les jambes peuvent s’affaisser) et le visage (les paupières peuvent s’affaisser, la mâchoire peut se relâcher et la parole se déformer, la tête peut hocher la tête). Les attaques peuvent être légères, comme un léger affaissement des paupières, ou graves, comme un effondrement total du corps.
Les personnes atteintes de narcolepsie sont cataplexiques en raison d’un trouble du sommeil paradoxal
La grande majorité des cas de cataplexie se produisent parce qu’un individu souffre de narcolepsie de type 1. Les personnes atteintes de ce type de narcolepsie ont des niveaux anormalement bas d’une hormone cérébrale régulatrice du sommeil et de l’éveil appelée hypocrétine. Cette erreur peut provoquer un sommeil avec mouvements oculaires rapides (REM) au mauvais moment.(7)
La plupart des personnes chez qui on diagnostique une narcolepsie souffrent également de cataplexie. Dans certains cas, la narcolepsie de type 2 – celle qui ne présente pas de cataplexie, mais des symptômes plus légers – peut évoluer vers une narcolepsie avec cataplexie, explique le docteur Eric Olson, professeur associé de médecine et spécialiste de la médecine du sommeil à la clinique Mayo de Rochester, dans le Minnesota, et membre du conseil d’administration de l’Académie américaine de médecine du sommeil.(8)
Comprendre le sommeil paradoxal – plus précisément, la façon dont les cycles du sommeil sont perturbés chez les personnes atteintes de narcolepsie – peut nous aider à comprendre pourquoi la cataplexie se produit chez les personnes atteintes de narcolepsie. Dans les cycles de sommeil normaux, les gens passent par trois stades de sommeil à mouvements oculaires non rapides (NREM) avant d’entrer dans la phase de sommeil paradoxal. Chaque cycle dure environ 60 à 90 minutes avant de se répéter tout au long de la nuit. Mais ces cycles fonctionnent mal chez les personnes souffrant de narcolepsie. Elles peuvent entrer dans le sommeil paradoxal dès qu’elles s’endorment, puis se réveiller, en contournant le stade NREM ; cela peut se produire aussi bien la nuit que le jour, ce qui brouille les lignes entre l’éveil et le sommeil. (9,10)
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Autre point important : Le stade REM du sommeil est celui où les rêves se produisent et où notre corps devient paralysé – un mécanisme qui, pense-t-on, nous empêche de réaliser nos rêves et de nous faire du mal. Chez les personnes souffrant de narcolepsie, cette paralysie du sommeil associée au sommeil paradoxal se produit également au mauvais moment, c’est pourquoi une paralysie du sommeil et de vives hallucinations pendant l’endormissement ou le réveil peuvent également se produire.(11)
Les épisodes de cataplexie ressemblent à cette perte de contrôle musculaire qui se produit naturellement pendant le sommeil paradoxal – mais qui survient lorsque la personne est éveillée plutôt que pendant son sommeil.
Une recherche publiée en septembre 2012 dans le Journal of Neuroscience a suggéré que chez les personnes en bonne santé, les émotions positives peuvent entraîner une faiblesse musculaire (se sentir faible en riant, par exemple), mais que l’hypocrétine, une substance chimique du cerveau (absente chez les personnes souffrant de narcolepsie), empêche cette perte de tonus musculaire d’être autre chose qu’un bref événement.(12)
Cela peut expliquer pourquoi, chez les personnes souffrant de narcolepsie avec cataplexie, cette réaction est plus extrême. Des recherches supplémentaires doivent être menées pour mieux comprendre pourquoi et comment des émotions fortes déclenchent cette réaction au départ, mais les découvertes récentes et continues sur le rôle de l’hypocrétine dans la narcolepsie sont significatives.
Traitement et options médicamenteuses pour la cataplexie
Sans un diagnostic et un traitement appropriés de la narcolepsie, des symptômes tels que la cataplexie peuvent être dangereux et « limiter la vie », note le Dr Olson. « Quelqu’un peut arrêter de concourir pour éviter de gagner quelque chose, ou éviter de rire, ou même d’avoir des relations sexuelles », dit Olson.
En bref, les personnes touchées par la cataplexie peuvent apprendre à modifier leur comportement et leurs activités afin de minimiser le risque de provoquer un épisode, et beaucoup finissent par éviter les situations susceptibles de provoquer une cataplexie. Ces ajustements peuvent être conséquents et affecter considérablement la qualité de vie, par exemple si une personne saute des situations sociales avec des amis ou évite de conduire.
Il existe des médicaments qui se sont avérés efficaces pour traiter la cataplexie. Il existe des preuves que les antidépresseurs tricycliques, tels que la clomipramine, l’imipramine et la désipramine, et les inhibiteurs du recaptage de la sérotonine (ISRS) peuvent être utiles pour la cataplexie, ainsi que pour d’autres symptômes de la narcolepsie.(13) L’oxybate de sodium (également connu sous le nom de gamma hydrobutate, ou GHB, la drogue dite du « viol ») s’est également révélé efficace pour traiter la somnolence diurne sévère ainsi que les crises de cataplexie.(14)
Si une personne a des épisodes très rares de cataplexie, l’intervention peut être inutile. Mais les personnes qui subissent des crises fréquentes (ou qui perturbent grandement leur vie) doivent discuter des options de médication avec leur médecin et envisager les avantages potentiels, ainsi que les effets secondaires possibles. Pour les personnes souffrant de cataplexie grave, la prise de médicaments pouvant aider à contrôler les crises peut améliorer considérablement l’interaction sociale, la sécurité et la qualité de vie en général.
RéférencesSources rédactionnelles et vérification des faits