Bernie Mac, comédien, écrivain, star de la télévision et du cinéma, est mort ce week-end d’une pneumonie à l’âge de 50 ans. Il souffrait depuis la vingtaine d’une affection inhabituelle appelée sarcoïdose ou sarcoïde, mais on a dit qu’elle était en rémission au moment de sa mort. Il est probable, cependant, que la pneumonie était due à une suppression du système immunitaire causée par les médicaments mêmes utilisés pour traiter sa maladie sarcoïde. Alors, qu’est-ce que la sarcoïdose, qui en est atteint, que se passe-t-il et comment la traite-t-on ?
La sarcoïdose, également appelée sarcoïde, est un trouble inflammatoire inhabituel de cause inconnue. L’inflammation qu’elle provoque est également inhabituelle en ce sens qu’elle se traduit par de petits nodules, appelés granulomes, qui peuvent s’assembler pour devenir des nodules plus gros, et qui peuvent être présents dans une grande variété d’organes, le plus souvent les poumons. Les nodules peuvent interférer avec le fonctionnement normal des organes. Le processus qui forme ces nodules est appelé inflammation granulomateuse, et on le retrouve également dans la maladie infectieuse de la tuberculose. Cependant, on ne sait pas si le micro-organisme responsable de la tuberculose, qui est une mycobactérie, joue un rôle dans la formation des sarcoïdes. En fait, bien qu’il existe de nombreuses théories et de nombreuses recherches, la cause exacte des sarcoïdes est encore inconnue.
Les sarcoïdes frappent généralement les personnes âgées de 20 à 40 ans. Il peut toucher les deux sexes, mais il est 3 à 4 fois plus fréquent, et souvent plus grave, chez les Noirs que chez les Blancs. Le risque à vie de développer une sarcoïdose chez les Afro-Américains aux États-Unis est estimé à 2,4 %, alors qu’il est de 0,85 % chez les Blancs. Dans un petit nombre de cas, plus d’un membre de la famille est touché. Il est intéressant de noter que dans environ la moitié des cas, la maladie est constatée sur une radiographie pulmonaire de routine effectuée pour une autre raison, avant que les symptômes ne se manifestent. Mais comme la sarcoïdose affecte généralement les poumons (dans au moins 90 % des cas), lorsque les symptômes se manifestent, ils sont généralement de nature pulmonaire et comprennent la toux, des difficultés respiratoires et des douleurs thoraciques (qui peuvent aller d’une vague oppression à une douleur intense imitant une crise cardiaque). Les personnes peuvent également ressentir de la fièvre, de la faiblesse, de la fatigue et/ou une perte de poids.
Les sarcoïdes peuvent également affecter une grande variété d’autres organes, notamment la peau, les yeux, les reins, le cœur, les systèmes nerveux et musculo-squelettique et les organes reproducteurs (principalement chez les hommes). Les ganglions lymphatiques peuvent être hypertrophiés et la maladie peut affecter le foie et la rate (l’atteinte de la rate peut entraîner une anémie).
Aucun test ne permet à lui seul de diagnostiquer la sarcoïdose, qui dépend d’une série de tests qui excluent également la présence d’autres affections, comme la tuberculose. En général, une biopsie est nécessaire pour identifier l’inflammation granulomateuse caractéristique qui peut être facilement observée par un pathologiste au microscope. Une fois la présence de sarcoïdes confirmée, d’autres tests peuvent être nécessaires pour déterminer si des organes autres que le poumon sont impliqués et la gravité de l’atteinte.
De nombreuses personnes atteintes de sarcoïdose présentent une maladie bénigne qui se limite d’elle-même ou ne nécessite aucun traitement. De ce fait, il est souvent difficile de déterminer si un traitement est nécessaire et surtout si un traitement précoce est nécessaire pour prévenir de futures complications. Le traitement est donc généralement guidé par les symptômes, en particulier les symptômes qui s’aggravent, comme l’essoufflement ou la toux. Une autre cause de traitement serait la diminution de la fonction pulmonaire, même en l’absence de symptômes pulmonaires.
Le traitement le plus typique des sarcoïdes est celui des stéroïdes. Dans certains cas, les stéroïdes inhalés ou topiques peuvent suffire pour contrôler une maladie plus bénigne, mais dans certains cas, des stéroïdes oraux sont nécessaires. Au début, les stéroïdes oraux sont souvent administrés à des doses relativement élevées pour induire une rémission, mais en raison de la fréquence des effets secondaires, il est important de réduire la dose dès que possible. Les complications liées à l’utilisation de stéroïdes sont multiples et vont des plus bénignes, comme la prise de poids, l’acné, l’accumulation de liquide, les sautes d’humeur et les troubles du sommeil, aux problèmes plus graves qui découlent de la consommation chronique de stéroïdes, comme le diabète, l’amincissement de la peau, les ecchymoses, les problèmes osseux, les infections, les cataractes, les ulcères d’estomac et l’hypertension.
Les alternatives aux stéroïdes comprennent les médicaments suivants : méthotrexate, cyclophosphamide, azathioprine et hydroxycholoquine. En outre, l’utilisation des inhibiteurs du TNF, développés à l’origine pour le traitement de la polyarthrite rhumatoïde (mais qui sont également efficaces pour de nombreux troubles inflammatoires, notamment le psoriasis et la maladie de Crohn), qui comprennent Enbrel, Humira et Remicade, a connu un certain succès. Tous les médicaments mentionnés dans ce paragraphe ont un potentiel significatif d’effets secondaires, y compris des infections, et leur utilisation doit être surveillée avec attention.
Le pronostic de la sarcoïdose est généralement bon. De nombreuses personnes ne présentent aucun symptôme et ne nécessitent aucun traitement. Chez certains, la maladie se résorbe d’elle-même ou n’évolue pas. Certaines ont une évolution plus longue ou chronique nécessitant un traitement, mais, sauf complications, la sarcoïdose n’est généralement pas une maladie mortelle. Des membres de la famille ont déclaré que le sarcoïde de M. Mac était en rémission au moment de sa maladie mais qu’il prenait des médicaments immunosuppresseurs (comme celui décrit ci-dessus). Il est tout à fait possible que M. Mac ait eu un certain degré de cicatrisation pulmonaire en raison de sa maladie qui a duré près de 30 ans et qu’il ait été quelque peu sensible aux complications infectieuses de son traitement. En outre, s’il avait effectivement des cicatrices pulmonaires, il aurait été plus difficile de lutter contre la pneumonie une fois qu’elle se serait déclarée.
La Fondation pour la recherche sur la sarcoïdose dispose de plus d’informations sur cette maladie. Des contributions peuvent également être versées à la Fondation Bernie Mac pour la sarcoïdose, 40 E. Ninth St., Suite 601, Chicago IL 60605.