Symptômes de la SLA

Les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) se manifestent souvent de manière subtile ou lente, à tel point que, bien souvent, la personne qui en est atteinte ne remarque même pas un changement – du moins au début.

Les symptômes commencent généralement dans les mains, les pieds, les bras ou les jambes. Lorsque les bras ou les jambes sont touchés en premier, on parle de SLA des membres.(1,2)

Avec le temps, d’autres parties du corps sont touchées, car un plus grand nombre de cellules nerveuses se détériorent – la cause sous-jacente des symptômes de la SLA – et plus de muscles s’affaiblissent.

La rapidité avec laquelle les symptômes apparaissent et progressent varie d’une personne à l’autre. Cependant, la SLA finit par entraîner l’incapacité de se tenir debout, de marcher, d’utiliser ses mains et ses bras, d’avaler, de parler et, finalement, de respirer.

La plupart des personnes atteintes de SLA vivent de deux à cinq ans après leur diagnostic. Environ 10 % d’entre elles vivent au moins dix ans.(3)

Les premiers signes de la SLA

Certaines personnes remarquent d’abord que quelque chose ne va pas lorsqu’elles ne peuvent pas utiliser leurs mains pour effectuer leurs activités quotidiennes, comme boutonner une chemise ou lacer leurs chaussures. D’autres remarquent qu’elles trébuchent plus souvent.

Les premiers signes et symptômes de la SLA peuvent être les suivants

• trébucher et tomber ou avoir du mal à marcher
• Sentiment de maladresse
• Faiblesse des mains, des jambes, des pieds ou des chevilles
• Crampes et tensions musculaires
• Des mouvements de bras, d’épaules et de langue
• Incapacité à garder la tête haute ou à maintenir une bonne posture
• Difficultés d’élocution et de déglutition
• Difficultés respiratoires

Le contrôle des intestins et de la vessie n’est généralement pas affecté par la SLA. En outre, l’ouïe, la vue, l’odorat, le goût et le toucher restent intacts pour la plupart des personnes.

Cependant, alors que l’on a longtemps pensé que la SLA n’affectait pas les capacités cognitives d’une personne à raisonner, se souvenir et résoudre des problèmes, des recherches plus récentes suggèrent qu’un pourcentage assez important de personnes atteintes de SLA souffrent de déficiences cognitives ou comportementales, selon l’Association de la SLA.(4)

Les problèmes cognitifs associés à la SLA peuvent se manifester sous la forme de problèmes liés à ces tâches :

• Raisonnement
• Jugement
• Planification
• Régulation des émotions
• Conscience de soi

Certains comportements peuvent aller de pair avec de tels problèmes cognitifs :

• Pacing
• Répétition d’actions ou de phrases
• Ruminating
• Exprimer l’anxiété
• Réactivité émotionnelle

Ces réactions peuvent s’accompagner d’autres comportements anormaux associés à des problèmes cognitifs :

• Retrait social
• Indifférence
• Manque d’empathie ou de compréhension

Dépression et SLA

Recevoir un diagnostic de maladie grave peut entraîner une dépression chez certaines personnes, et la SLA ne fait pas exception à la règle. Une analyse des registres nationaux de la santé et de la population de la Suède, publiée en juin 2016 dans la revue Neurology, a révélé que les personnes atteintes de SLA ont un risque plus élevé que la normale de dépression immédiatement avant et après un diagnostic de SLA.(5)

Les auteurs de l’étude suggèrent plusieurs explications possibles pour un risque accru de dépression avant un diagnostic de SLA :

• La dépression peut être un signe précoce de la SLA
• La dépression peut être un symptôme précoce de la dégénérescence du lobe frontal (lésion des cellules de la zone frontale du cerveau)
• Ce qui semble être une dépression peut en fait être une déficience cognitive
• La dépression peut être une réponse psychologique à d’autres signes et symptômes précoces de la SLA non encore diagnostiquée

Quant au risque élevé de dépression après le diagnostic, les auteurs suggèrent qu’il peut s’agir d’une réaction psychologique au diagnostic, similaire à celle observée chez les personnes ayant reçu un diagnostic d’autres maladies mortelles.

Les symptômes de la dépression chez une personne atteinte de SLA peuvent comprendre la tristesse, la culpabilité, les troubles du sommeil, les changements d’appétit et l’irritabilité. Cependant, comme nous l’avons déjà mentionné, certains symptômes de dépression se chevauchent avec des symptômes de déficience cognitive, de sorte que le diagnostic de dépression chez une personne atteinte de SLA peut être compliqué.

Complications de la SLA

Lorsque la SLA s’aggrave, les complications suivantes peuvent survenir. (1)

Difficultés respiratoires

La SLA finit par paralyser les muscles nécessaires pour respirer. Lorsque cela se produit, il existe des dispositifs d’aide à la respiration qui sont similaires à ceux utilisés pour l’apnée du sommeil. Par exemple, votre médecin peut vous recommander d’utiliser une machine à pression positive continue ou une machine à pression positive à deux niveaux pour vous aider à respirer la nuit.

Dans les cas graves de SLA, vous pouvez opter pour une trachéotomie, c’est-à-dire un trou créé chirurgicalement à l’avant de votre cou qui mène à votre trachée, ou trachée. Une trachéotomie vous permet d’utiliser un respirateur pour gonfler et dégonfler vos poumons 24 heures sur 24.

L’insuffisance respiratoire est la cause la plus fréquente de décès chez les personnes atteintes de SLA, survenant en moyenne environ trois à cinq ans après le début des symptômes. (1)

Les défis de l’expression orale

À un moment donné, parler clairement devient un problème pour les personnes atteintes de SLA. Au début, vous risquez d’insulter périodiquement vos paroles, mais finalement, parler devient plus difficile, et il devient plus difficile pour les gens de comprendre ce que vous dites. La technologie peut permettre d’autres moyens de communication.

Problèmes d’alimentation

Comme les muscles qui contrôlent la déglutition sont touchés, il devient difficile de manger et de boire. En conséquence, les personnes atteintes de SLA peuvent développer une malnutrition et une déshydratation et sont plus exposées au risque d’aspiration ou d’introduction de nourriture, de liquide ou de salive dans les poumons, ce qui peut entraîner une pneumonie. Une sonde d’alimentation peut garantir que vous recevez suffisamment de nourriture et d’hydratation, et vous aider à éviter une pneumonie.

Démence

La SLA peut entraîner des complications au niveau de la mémoire et de la prise de décision. Dans certains cas, les personnes peuvent développer une forme de démence appelée démence frontotemporale. Selon l’Association de la SLA, de nombreuses études sur les troubles cognitifs et comportementaux des personnes atteintes de SLA indiquent que jusqu’à 20 % d’entre elles souffrent de démence. (4)

Soins et SLA

À mesure que les symptômes de la SLA progressent et qu’une personne est moins autonome, l’aide des autres devient nécessaire pour des tâches telles que les soins personnels et l’hygiène, la préparation et la prise des repas, les travaux ménagers, le transport, et bien plus encore.

Aux États-Unis, la majorité de ces soins sont dispensés par des membres de la famille, dont beaucoup le font de leur plein gré mais à un coût physique et émotionnel.

La prise en charge d’un membre de la famille atteint d’une maladie invalidante peut être isolante et épuisante sur le plan émotionnel, physique et financier. Les soignants placent souvent leurs besoins personnels et de santé au second plan, ce qui entraîne parfois une mauvaise santé et souvent une dépression.

Si vous êtes l’aidant d’une personne atteinte de SLA, il est important d’obtenir l’aide d’organisations telles que l’Association de la SLA et l’Association nationale des aidants familiaux, qui peuvent toutes deux vous donner des conseils et des informations sur la prise en charge et vous mettre en contact avec des ressources qui peuvent offrir des soins de répit, une aide à la planification financière, un soutien de groupe et d’autres services.(6)