Lupus chez les enfants : Espérance de vie, diagnostic et traitement

Si votre enfant a reçu un diagnostic de lupus, ou si votre pédiatre soupçonne que votre enfant est atteint de lupus et vous a adressé à un spécialiste, la nouvelle peut sans doute soulever une longue liste de questions et de préoccupations pour vous et votre enfant.

Vous avez peut-être entendu dire que le lupus est une affection qui touche couramment les femmes. Bien que cela soit vrai – 9 adultes sur 10 atteints de lupus sont des femmes, et les femmes sont les plus susceptibles de l’attraper pendant leurs premières années de procréation – le lupus peut également être diagnostiqué chez les hommes et les enfants, selon les recherches. (1)

Le lupus est une maladie auto-immune, ce qui signifie que chez une personne qui en est atteinte, le système immunitaire du corps, qui s’attaque normalement aux envahisseurs étrangers comme les virus et les bactéries, se retourne contre ses propres cellules et tissus.(2) Il existe plusieurs types de lupus, dont le lupus érythémateux cutané, une forme de lupus qui affecte principalement la peau. Mais le plus courant est le lupus érythémateux systémique, ou LED, qui se caractérise par une inflammation et des lésions des principaux systèmes organiques ; c’est la forme de lupus à laquelle on fait généralement référence lorsque l’on parle de lupus, selon la Lupus Foundation of America.(3)

Le lupus est la même maladie chez les enfants et les adultes, mais comme il s’agit d’une affection qui dure toute la vie, les patients pédiatriques atteints de lupus sont confrontés à des défis particuliers. Par exemple, les effets à long terme de certains médicaments, tels que les stéroïdes, peuvent poser problème. « Parce que le lupus est une maladie de longue durée, commencer le traitement dès l’enfance signifie une exposition plus importante aux stéroïdes et aux immunosuppresseurs sur une plus longue période », explique Jon Burnham, MD, directeur clinique de la division de rhumatologie et codirecteur de la clinique de néphrite intégrée au lupus de l’hôpital pour enfants de Philadelphie.

Et comme la progression du lupus peut varier d’un individu à l’autre, il peut être difficile de prédire comment un enfant atteint de lupus se portera au fil du temps.(4) « Certains ont une inflammation très grave au début qui s’améliore, tandis que d’autres commencent avec un faible niveau d’activité de la maladie qui s’aggrave ensuite », explique le Dr Burnham.

Combien d’enfants sont touchés par le lupus ?

Le lupus n’est pas une maladie courante chez les enfants. Le lupus systémique a été diagnostiqué chez 5 000 à 10 000 enfants et adolescents aux États-Unis.(5) En comparaison, on estime qu’environ 1,5 million d’Américains souffrent de lupus, selon la Lupus Foundation of America.(6) « C’est une maladie rare chez les enfants, et elle est extrêmement rare chez les enfants de moins de 8 ans », déclare Meredith Atkinson, MD, professeur associé de pédiatrie à la faculté de médecine de l’université Johns Hopkins, à Baltimore.

Et comme pour les adultes, il y a une nette différence entre les sexes : Le lupus touche plus souvent les filles que les garçons dans une proportion de 9 pour 1. (5) L’âge joue également un rôle. Le lupus est de plus en plus fréquent après la première décennie de la vie.

La majorité des personnes atteintes de lupus sont des jeunes femmes entre la fin de l’adolescence et 45 ans, et chez les enfants, le lupus est plus fréquent chez les 15 ans et plus. Les médecins pensent que cela pourrait être lié au fait que l’hormone féminine œstrogène semble être associée au lupus, selon l’hôpital pour enfants de Philadelphie.(7)

« Nous voyons le lupus systémique chez les filles à l’âge de la puberté où la maladie est similaire au lupus adulte, mais nous avons aussi des patients dès l’âge de 4 à 6 ans. Tout comme le lupus adulte, le lupus pédiatrique est plus fréquent chez les Afro-Américains », explique Emma Jane MacDermott, docteur en médecine, rhumatologue pédiatrique consultant et professeur clinique associé à l’University College Dublin de l’hôpital pour enfants Our Lady’s, à Crumlin, en Irlande. Les enfants et les adultes d’origine asiatique et latine sont également plus exposés au risque de lupus. (6)

Diagnostiquer le lupus systémique chez les enfants

Le lupus peut être difficile à diagnostiquer car les symptômes peuvent ressembler à ceux de nombreuses autres affections et peuvent varier d’une personne à l’autre. (4) Souvent, les enfants atteints de lupus ne sont pas diagnostiqués immédiatement, ce qui signifie que leur état peut ne pas être identifié avant des mois, voire des années. Si un enfant reste longtemps sans être diagnostiqué, il y a un plus grand risque de maladie des organes, ce qui peut rendre plus probable qu’un enfant aura besoin d’un traitement agressif. Les enfants peuvent n’avoir qu’un ou deux symptômes, puis se développer davantage au fil du temps.

« Les critères de diagnostic du lupus chez l’enfant sont similaires à ceux du diagnostic du lupus chez l’adulte. Comme le lupus est rare chez les enfants et peut agir comme tant d’autres maladies, il peut y avoir un retard dans l’obtention du bon diagnostic », note le Dr MacDermott.

Selon l’American College of Rheumatology, les enfants atteints de lupus peuvent présenter un ou plusieurs des symptômes suivants (8)

• Fièvres
• Une perte de poids inexpliquée
• Fatigue
• Arthrite ou douleurs articulaires
• Plaies buccales ou nasales
• Éruption cutanée, surtout sur les joues

Un médecin généraliste est susceptible d’adresser un patient à un spécialiste formé au diagnostic du lupus, tel qu’un rhumatologue pédiatrique. Les médecins peuvent alors effectuer des tests pour rechercher d’autres signes de lupus, tels que la présence d’anticorps spécifiques qui se trouvent généralement dans le sang de presque toutes les personnes atteintes de lupus ; le gonflement des tissus qui tapissent les poumons ou le cœur ; l’anémie ; et des tests d’urine anormaux indiquant des problèmes rénaux. (8) Selon la Lupus Foundation of America (9), jusqu’à deux enfants ou adolescents sur trois atteints de lupus développent une maladie rénale. « Un rhumatologue pédiatrique peut examiner une combinaison d’antécédents du patient, de données de laboratoire et d’un examen physique pour diagnostiquer le lupus chez l’enfant », explique M. Burnham.

Traitement du lupus chez les enfants : Connaître ses options

Il n’existe pas de remède contre le lupus, mais la bonne nouvelle est que le bon traitement peut aider à contrôler les symptômes, à prévenir l’inflammation et à protéger les organes contre les dommages, note l’American College of Rheumatology.(10)

En fonction de la gravité des symptômes, les médecins peuvent traiter votre enfant avec des médicaments et des remèdes adaptés à son mode de vie. Si les symptômes de votre enfant ne sont pas graves, votre médecin peut recommander un nonimmunosuppresseur (médicament qui ne supprime pas le système immunitaire). Les options sont les suivantes :

• Les AINS (médicaments inflammatoires non stéroïdiens), tels que l’ibuprofène (Advil, Motrin) ou le naproxène (Aleve), sont utilisés pour réduire les douleurs articulaires. (7,8)
• Les médicaments antipaludiques, tels que l’hydroxychloroquine, se sont avérés efficaces pour réduire l’activité de la maladie et diminuer le risque de lésions tissulaires et de développement de maladies rénales graves.(11) Des recherches ont également montré que les patients atteints de lupus traités à l’hydroxychloroquine étaient moins susceptibles de développer une maladie rénale grave. « Pratiquement tous les patients atteints de lupus prennent des antipaludéens », explique M. Burnham.

Pour les cas de lupus plus graves, les médecins peuvent se tourner vers les immunosuppresseurs pour supprimer l’activité du système immunitaire. Parmi ceux-ci, on peut citer les suivants :(12)

• Les corticostéroïdes agissent rapidement et sont efficaces, mais peuvent avoir des effets secondaires négatifs, comme la prise de poids, la réduction de la densité osseuse et l’hypertension artérielle.
• Les antirhumatismaux modificateurs de la maladie (DMARD), tels que le mycophénolate mofétil (CellCept) et l’azathioprine (Imuran), sont plus longs à agir que les stéroïdes et peuvent avoir des effets secondaires tels que des problèmes de foie et l’anémie.
• Les produits biologiques sont des médicaments fabriqués à partir de cellules vivantes qui fonctionnent en ciblant certaines parties du système immunitaire plutôt qu’en le supprimant entièrement.
• Les cytotoxines agissent en détruisant les cellules qui se divisent rapidement dans le système immunitaire trop actif d’une personne atteinte de lupus. Ces médicaments sont puissants et ne sont utilisés que pour les patients souffrant de graves maladies rénales ou de problèmes nerveux centraux, et peuvent entraîner des effets secondaires tels que des problèmes de vessie, des nausées, des vomissements et la perte de cheveux.

Votre médecin peut également vous les recommander :

• Une thérapie physique et professionnelle pour augmenter la mobilité et renforcer les muscles
• Manger sainement (en consommant beaucoup de vitamine D et de calcium, qui renforcent les os, car les corticostéroïdes peuvent affaiblir les os)
• Maintenir une activité physique en courant à l’extérieur et en jouant, en nageant, en faisant du vélo, etc. pour garder des muscles forts et des articulations souples
• Ne pas passer trop de temps au soleil, car cela peut déclencher une poussée (période pendant laquelle les symptômes s’aggravent et où l’enfant se sent plus fatigué et plus endolori que d’habitude)
• Dormir suffisamment la nuit et faire des siestes, car les personnes atteintes de lupus peuvent souvent se sentir fatiguées et s’épuiser

Grandir avec le lupus : Ce que cela signifie pour les enfants

Les enfants atteints de lupus doivent faire face à beaucoup de choses. Il y a la gestion pratique de la maladie, comme devoir prendre des médicaments et subir des effets secondaires possibles, comme une prise de poids excessive et une perte de densité osseuse due aux stéroïdes. Il y a aussi les rendez-vous réguliers chez le médecin, qui peuvent avoir un effet négatif sur le fonctionnement scolaire et familial, selon une étude publiée dans Pediatric Rheumatology en septembre 2014. (13) Et comme de nombreux enfants atteints de lupus présentent des retards de diagnostic, ils sont plus susceptibles d’avoir subi des dommages aux reins, aux poumons ou à d’autres organes, qui peuvent alors nécessiter un traitement agressif. (4)

Comme le lupus, comme d’autres maladies chroniques, peut être difficile à vivre mentalement et émotionnellement, trouver un bon thérapeute ou un conseiller à qui parler pour votre enfant peut être une partie importante de la gestion de la maladie. (10,12) Les recherches ont montré que les enfants atteints de lupus sont plus exposés à la dépression et à l’anxiété que les enfants en bonne santé, selon le Dr Atkinson. Et puisque des études ont également montré que les maladies chroniques pédiatriques peuvent avoir un effet négatif sur le contrôle de la maladie, la qualité de vie et les résultats scolaires, un bon thérapeute peut être un allié précieux pour les enfants qui gèrent le lupus. (13)

« Avoir à faire face à une maladie chronique difficile comme le lupus est si difficile émotionnellement et socialement pour les enfants. Ces enfants doivent faire face aux symptômes du lupus et aux effets secondaires des médicaments tout en essayant de s’intégrer à l’école et de suivre leurs amis. Ils doivent souvent consulter différents types de médecins, ce qui exige un énorme investissement en temps. En outre, quelqu’un doit prendre le temps de les amener à tous ces rendez-vous. Les problèmes psychologiques et familiaux sont inévitables », fait remarquer M. MacDermott. « L’un des plus grands défis dans le traitement du lupus pédiatrique est d’essayer d’aider l’enfant à vivre une vie aussi normale que possible ».

En plus d’un bon prestataire de soins de santé mentale et d’un rhumatologue pédiatrique, votre enfant peut également avoir besoin d’autres experts au sein de son équipe de soins, comme un néphrologue pédiatrique (s’il développe des problèmes rénaux), des infirmières, un nutritionniste et un kinésithérapeute. « Le lupus est souvent multidisciplinaire et il est important de savoir qui est le rhumatologue, qui est le néphrologue et qui est responsable », explique M. Burnham. « La communication avec l’équipe soignante de votre enfant est essentielle ».

En fin de compte : Vous n’êtes peut-être pas en mesure de prédire l’évolution du lupus de votre enfant. Cependant, vous pouvez responsabiliser votre enfant en l’aidant à comprendre son état et ce qu’il peut faire pour le gérer. Encouragez votre enfant à participer autant que possible à des activités normales en allant à l’école, en traînant avec ses amis, en faisant du sport et en pratiquant des activités en famille. En ayant le sentiment d’avoir un pouvoir sur la maladie, il peut avoir l’impression de contrôler le lupus, et non l’inverse.