Le lupus est une maladie auto-immune – c’est-à-dire que le système immunitaire de l’organisme ne fonctionne pas correctement et vous attaque par erreur – et touche de nombreux organes dans tout le corps. Chez les personnes en bonne santé, l’organisme produit des protéines appelées anticorps pour lutter contre les envahisseurs étrangers, tels que les virus, les bactéries et les champignons.
Mais chez les personnes atteintes de lupus, les anticorps ne peuvent pas distinguer les envahisseurs étrangers des propres cellules et tissus de l’organisme. Ces auto-anticorps attaquent les cellules et les tissus, provoquant une inflammation qui peut entraîner de l’arthrite, des éruptions de lupus, des lésions rénales et d’autres symptômes et problèmes de santé, selon la Lupus Foundation of America.(1)
Le lupus est « le summum d’une maladie auto-immune », déclare le docteur Stuart D. Kaplan, chef du service de rhumatologie du South Nassau Communities Hospital à Oceanside, New York. « C’est le corps qui se bat contre lui-même et qui fabrique des anticorps contre ses propres cellules. »
Cette maladie chronique qui dure toute la vie peut affecter presque tous les systèmes de l’organisme, bien que tous les systèmes ne soient pas affectés chez une même personne. La première chose que les patients doivent savoir, c’est que les symptômes et la gravité du lupus varient d’une personne à l’autre, ajoute le Dr Kaplan. Certaines personnes ont une maladie active tandis que d’autres ont une maladie légère. Il est important de noter que le lupus n’est pas contagieux.
Il existe plusieurs types de lupus :
- Lupus érythémateux disséminé (LED) Environ 70 % des personnes diagnostiquées avec un lupus ont cette forme, ce qui en fait la plus courante. Chez certaines personnes, la maladie est bénigne et peut ne provoquer qu’une éruption cutanée et quelques douleurs articulaires, explique M. Kaplan. Chez d’autres, l’inflammation peut entraîner une inflammation des reins (également appelée lupus néphrétique) ou d’autres complications, dit-il.
- Lupus érythémateux cutané Cette forme de lupus se développe dans la peau sous forme d’éruption. La forme la plus courante de lupus érythémateux cutané est discoïde – ce qui fait référence à l’apparition d’une éruption ronde, surélevée, rouge et squameuse qui ne démange pas, selon la Lupus Foundation of America.(2) Environ 10 % des patients atteints de lupus discoïde peuvent développer un LED.
- Lupus érythémateux induit par des médicaments (DIL) Certains médicaments peuvent causer des conditions très similaires au lupus, entraînant des symptômes tels que des éruptions cutanées, de l’arthrite, la perte de cheveux et de la fièvre. « Une fois que les médicaments sont arrêtés, les symptômes disparaissent », il ne s’agit donc pas d’un LED, explique le docteur Roberto Caricchio, chef du service de rhumatologie du Temple University Hospital de Philadelphie et directeur du programme de lupus du Temple à la Lewis Katz School of Medicine.
- Lupusnéonatal Techniquement, le lupus néonatal n’est pas une forme de lupus. Cette maladie est le résultat d’auto-anticorps qui passent d’une femme enceinte atteinte de lupus (ou d’une affection connexe) à travers le placenta et au bébé qui se développe dans l’utérus, causant des symptômes essentiellement temporaires, explique Virginia Pascual, MD, directrice de l’Institut Gale et Ira Drukier pour la santé des enfants à la Weill Cornell Medicine à New York. Certains nourrissons naissent avec des symptômes tels que des éruptions cutanées, des problèmes de foie ou un taux de globules blancs. Mais ces symptômes disparaissent en quelques mois et ne laissent aucun effet durable.
À propos des différents types de lupus
Signes et symptômes du lupus
« La grande majorité des patients atteints de lupus auront, à un moment donné, des douleurs articulaires avec inflammation, une forme d’éruption cutanée et de la fatigue », explique le Dr Caricchio. Parmi les autres symptômes courants, on peut citer(3,4)
- Fièvre
- Maux de tête
- Sensibilité au soleil
- Faible taux de globules rouges (anémie)
- Gonflement des mains, des bras, des pieds, des jambes et autour des yeux (oedème)
- Plaies de la bouche ou du nez
- Chute de cheveux
- La coagulation du sang
- le syndrome de Raynaud, dans lequel les petits vaisseaux sanguins des doigts et des orteils se contractent, ce qui limite la circulation, surtout par temps froid
Il est important de noter que les cas de lupus, les symptômes et la gravité des symptômes diffèrent d’une personne à l’autre, et que de nouveaux symptômes peuvent apparaître à tout moment.
Le stress peut contribuer au mauvais fonctionnement du système immunitaire, explique M. Kaplan. Et il est connu que le stress émotionnel et physique, comme celui provoqué par une opération chirurgicale, peut exacerber le lupus.
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De nombreuses femmes atteintes de lupus constatent que l’affection peut s’aggraver avant leurs règles. L’œstrogène atteint son maximum vers le 14e jour du cycle menstruel, mais « il faut un certain temps avant que la poussée ne se développe », explique M. Kaplan. Le lupus peut également se manifester pendant ou peu après la grossesse, ajoute-t-il.
À propos des signes et symptômes du lupus
Causes et facteurs de risque du lupus
La réponse à la question « Quelles sont les causes du lupus ? « Nous ne savons pas », dit Caricchio. La recherche n’a pas encore identifié les conditions ou les déclencheurs exacts qui conduisent à la maladie, explique-t-il – « cependant, l’affection semble être multifactorielle ».
Les experts soupçonnent que vos gènes, ainsi que d’autres choses auxquelles vous êtes exposé tout au long de votre vie, affectent la probabilité que vous attrapiez un lupus :
- Génétique Les médecins et les chercheurs pensent qu’une prédisposition génétique peut contribuer au développement du lupus, explique M. Kaplan. Selon la Lupus Foundation of America, des dizaines de variations génétiques sont associées à la maladie, ce qui affecte les personnes atteintes et la gravité de ces cas. Cela signifie que la maladie est héréditaire, ce qui rend les parents plus susceptibles de la transmettre à leurs enfants. Mais ce n’est pas parce que vous êtes génétiquement prédisposé à cette maladie que vous allez nécessairement l’attraper.
- Environnement Les chercheurs soupçonnent que des facteurs environnementaux peuvent augmenter le risque de développer un lupus. Par exemple, l’exposition au soleil peut provoquer une éruption de lupus et une certaine activité du lupus systémique, explique le docteur Stacy Ardoin, rhumatologue au Wexner Medical Center de l’université d’État de l’Ohio à Columbus. D’autres facteurs environnementaux peuvent contribuer au lupus, notamment certains médicaments, les infections virales, l’épuisement, le stress et tout ce qui peut causer un stress physique à l’organisme (comme une opération chirurgicale, un dommage physique, une blessure, une grossesse ou un accouchement).
- Hormones Le lupus est beaucoup plus fréquent chez les femmes que chez les hommes. L’une des raisons de cette situation pourrait être le taux d’œstrogènes plus élevé chez les femmes, note M. Kaplan – bien que cela n’ait pas encore été prouvé par des études scientifiques, note la Lupus Foundation of America.(5)
À propos des causes du lupus
Comment le lupus est-il diagnostiqué ?
Diagnostiquer le lupus « peut être très difficile », dit le Dr Ardoin. En effet, les symptômes peuvent aller d’une légère éruption cutanée et de l’arthrite à une insuffisance rénale et des convulsions – « avec tout un spectre entre les deux ». Les symptômes peuvent imiter d’autres maladies et affections, telles que les infections ou le cancer.
Pour diagnostiquer un lupus, les médecins examinent le patient et écoutent ses antécédents. Une histoire et un examen physique correspondant aux symptômes du lupus inciteront le médecin à effectuer des analyses de sang pour rechercher les anticorps associés à la maladie. Par exemple, les anticorps antinucléaires se lient aux noyaux des cellules, endommageant les cellules ou provoquant leur mort. Environ 97 % des personnes atteintes de lupus possèdent ces anticorps, selon la Lupus Foundation of America.(6) L’histoire et l’aspect physique, ou plutôt les symptômes du patient et l’apparence de la maladie, sont plus importants que les analyses sanguines pour le diagnostic du LED.
D’autres tests pour le lupus dépendent des symptômes que les patients ressentent, explique M. Kaplan. Par exemple, des radiographies du thorax et des échocardiographies peuvent être nécessaires pour examiner le liquide autour des poumons et du cœur. Si les médecins soupçonnent la présence d’une néphrite, le patient peut avoir besoin d’une biopsie rénale. Un diagnostic et un traitement précoces peuvent aider à éviter les complications, ajoute-t-il.
Un diagnostic précis du lupus peut prendre du temps, explique M. Caricchio. Cependant, la disponibilité de bons critères de classification du lupus peut réduire les chances de recevoir un mauvais diagnostic, ajoute-t-il. Les critères de classification sont un ensemble de symptômes que les médecins utilisent après avoir suspecté que vous souffrez de lupus, pour déterminer le type et la gravité de votre cas.
Les médecins utilisent deux systèmes différents pour diagnostiquer l’affection : Les critères de l’American College of Rheumatology, publiés en 1997 et mis à jour en 2019(7, PDF) ; et un autre système, le Systemic Lupus International Collaborating Clinics Classification criteria for systemic lupus erythematosus, ou SLICC.(8)
Heureusement, la sensibilisation accrue du grand public et des médecins de premier recours peut signifier que les patients peuvent consulter un rhumatologue plus tôt que tard pour obtenir un diagnostic, explique M. Caricchio.
Comment les médecins diagnostiquent le lupus et à quels tests s’attendre
Pronostic du lupus
Jusqu’à 90 % des patients auront une espérance de vie normale s’ils sont suivis de près par leur médecin et reçoivent un traitement approprié.(9,10) Le lupus peut cependant augmenter le taux de mortalité car les patients ont un risque plus élevé de maladie cardiaque, d’infection ou de complications telles que l’inflammation des reins ou la néphrite, explique Francis Luk, MD, professeur adjoint de rhumatologie et d’immunologie à la Wake Forest Baptist Health à Winston-Salem, en Caroline du Nord.
Bien qu’un diagnostic de lupus puisse être accablant, si la maladie est contrôlée, les personnes atteintes devraient pouvoir « mener une vie aussi normale que les personnes qui n’ont pas de lupus », explique M. Luk.
Les personnes devraient continuer à pratiquer les activités ou les passe-temps qu’elles pratiquaient avant le diagnostic, ajoute M. Caricchio. Et, dit-il : Les femmes atteintes de lupus peuvent avoir des enfants. « Nous ne décourageons pas d’avoir des enfants par quelque moyen que ce soit », dit-il. « Mais il est recommandé que les femmes tombent enceintes lorsque le lupus n’est pas actif, afin que le risque de poussée soit minime ».
Durée du lupus
Le lupus est une maladie chronique qui dure toute la vie. Cependant, la plupart des gens ne présentent pas de symptômes de façon continue. Au contraire, il y a différents moments où les symptômes apparaissent, connus sous le nom de poussées de lupus. La durée des poussées varie d’un patient à l’autre, mais les symptômes peuvent généralement persister de quelques jours à plusieurs semaines. « Il n’y a aucun moyen de prédire quand une poussée va se produire », explique le Dr Luk.
Les symptômes des éruptions peuvent également être très variés. Certaines personnes peuvent avoir des poussées relativement légères, comme des éruptions cutanées et de l’arthrite, tandis que d’autres ont des poussées graves, comme une inflammation des reins, ajoute le Dr Luk.
Options de traitement et de médicaments pour le lupus
Les rhumatologues gèrent généralement le lupus à l’aide de divers médicaments, explique M. Caricchio, ajoutant que les schémas thérapeutiques sont adaptés à chaque patient en fonction de ses symptômes.
Options de médicaments pour le lupus
Certains patients atteints de lupus léger – avec un peu de douleur articulaire ou d’éruption – peuvent être pris en charge avec des médicaments anti-inflammatoires tels que les inhibiteurs anti-inflammatoires non stéroïdiens (également connus sous le nom d’AINS), explique M. Kaplan. Les stéroïdes peuvent également aider à traiter l’inflammation associée au lupus, dit-il.
Parmi les autres médicaments utilisés pour traiter le lupus figurent l’hydroxychloroquine, un antipaludéen qui module le système immunitaire, et le belimumab, un médicament ciblé qui est un produit biologique (c’est-à-dire fabriqué à partir de sources naturelles). Certains médicaments de chimiothérapie et anti-rejet peuvent également être utilisés pour traiter les patients atteints de lupus néphrétique ou d’autres problèmes organiques, explique M. Caricchio.
Pourquoi la surveillance du lupus est-elle importante ?
Bien que le lupus soit plus facile à traiter qu’auparavant, la maladie peut toujours être mortelle, note M. Ardoin. « Il est difficile de prédire l’évolution de la maladie, il est donc important que les patients consultent régulièrement leur rhumatologue », dit-elle.
Une fois le diagnostic posé et le traitement commencé, les patients doivent consulter régulièrement leur rhumatologue pour des prises de sang afin de contrôler les globules blancs, les globules rouges et les niveaux de plaquettes, explique Mme Ardoin.
Les analyses sanguines aident également les médecins à surveiller les niveaux de protéines du complément, qui stimulent la réponse immunitaire de l’organisme aux infections. (Les niveaux de protéines du complément, ainsi que certains autres, sont faibles lorsque la maladie est active, explique M. Ardoin).
Des analyses de sang et d’urine sont également nécessaires pour vérifier le fonctionnement des reins. « Il est important de faire un suivi régulier avec un rhumatologue pour s’assurer que la maladie ne commence pas à s’aggraver », explique M. Luk. Si les problèmes rénaux ne sont pas détectés à temps, le risque d’insuffisance rénale et de décès est plus élevé.
Thérapies alternatives et complémentaires
En plus du traitement, certains ajustements du mode de vie et du régime alimentaire peuvent aider les personnes atteintes de lupus. Il n’existe pas de « régime lupique » spécifique, mais l’incorporation d’aliments qui combattent l’inflammation peut être bénéfique. Maintenez un équilibre sain de légumes frais tels que les légumes verts à feuilles sombres, les céréales complètes et les protéines du poisson et des haricots, et faites attention au sucre et aux graisses malsaines. Limitez les aliments riches en matières grasses et les aliments transformés. Et évitez la luzerne – elle contient des substances qui peuvent activer votre système immunitaire.
Des changements alimentaires peuvent également être nécessaires en fonction des médicaments que vous prenez pour votre traitement.
À propos du traitement du lupus
Prévention des poussées de lupus
Il n’y a pas de moyen connu de prévenir le lupus lui-même, mais il existe des mesures que vous pouvez prendre pour aider à prévenir les poussées de symptômes. Il est impossible de prédire avec certitude le moment où une poussée se produira, mais il est important de suivre votre traitement et d’identifier – et ensuite d’éviter ou de réduire – les facteurs déclenchants tels que le stress, les infections et le soleil.
Il est également essentiel de rester en bonne santé. Comme le lupus est associé à un risque accru de maladie cardiovasculaire, qu’il soit dû à une inflammation ou à la génétique, il est particulièrement important de maintenir un mode de vie sain, explique M. Caricchio. Il recommande de dormir suffisamment, de maintenir un poids corporel sain, de faire de l’exercice et d’avoir une alimentation nutritive.
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En outre, les personnes atteintes de lupus doivent veiller à éviter autant que possible l’exposition au soleil en portant un écran solaire et des vêtements de protection, explique M. Kaplan. Une éruption photosensible peut s’aggraver sous l’effet des rayons UV.
De bonnes relations sociales et des groupes de soutien peuvent également être importants pour le maintien de la santé mentale, explique M. Ardoin.
À propos de la prévention des poussées de lupus
Complications du lupus
Selon la Clinique Mayo, les complications du lupus peuvent inclure(11)
- la néphrite, ou inflammation du rein, qui peut être légère ou grave
- Fluide autour du cœur et des poumons, ou épanchement pleural, qui peut provoquer un essoufflement ou des douleurs thoraciques
- Blocages des vaisseaux sanguins menant au cerveau, entraînant une attaque
- Inflammation du cœur, ou myocardite, qui peut provoquer des douleurs thoraciques et des maladies cardiaques
- Inflammation du cerveau, qui peut provoquer de la confusion, des convulsions et des psychoses
- Dépression et problèmes de mémoire à court terme
- Un risque plus élevé de fausse-couche et de travail prématuré chez les femmes enceintes
- Effets cardiovasculaires à long terme
Recherche et statistiques : Qui est atteint de lupus ?
Le lupus est diagnostiqué chez environ 16 000 personnes chaque année, selon la Lupus Foundation of America.(12) Dans l’ensemble, on estime que 322 000 à 1,5 million d’Américains sont atteints de cette maladie, selon la National Library of Medicine.(13) Bien que n’importe qui puisse être atteint de lupus, les femmes en sont atteintes environ 9 fois plus souvent que les hommes (13), et il est plus fréquent chez les Afro-Américains et les personnes d’origine amérindienne et asiatique, selon le National Insitute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases.(14)
Le lupus se développe généralement chez les personnes âgées de 15 à 45 ans. (14) Mais le lupus pédiatrique se manifeste également. Selon le Dr Pascual, le lupus chez les enfants a tendance à être plus agressif que chez les adultes. Les raisons exactes de ce phénomène ne sont pas comprises. Une théorie est que les gens naissent avec une susceptibilité génétique à la maladie qui peut être déclenchée par des facteurs environnementaux tels qu’un virus. « Les enfants atteints de cette maladie peuvent avoir hérité d’un ensemble plus complexe de gènes de prédisposition », dit-elle. Mais cette théorie n’a pas encore été prouvée.
Les enfants subissent les mêmes tests de diagnostic que les adultes et les traitements sont similaires. « Il y a peu d’essais cliniques chez les enfants, il n’y a donc pas d’autre choix que de traiter les enfants en se basant sur l’expérience des adultes. Nous utilisons les mêmes médicaments », dit Mme Pascual, avec des doses ajustées en fonction du poids de l’enfant.
Les médecins doivent suivre de près les enfants pour détecter les effets secondaires des médicaments. Les stéroïdes, par exemple, peuvent retarder la croissance et provoquer de l’hypertension artérielle. La chimiothérapie peut rendre les enfants plus vulnérables aux infections, explique M. Pascual. Mais heureusement, l’espérance de vie dans le lupus pédiatrique s’est considérablement améliorée au cours des 15 dernières années, dit-elle.
La recherche active et continue est en train de rechercher de nouveaux traitements pour le lupus, de développer des connaissances pour une meilleure gestion de la maladie et d’examiner les causes de la maladie. La Lupus Foundation of America a récemment mis l’accent sur le lien potentiel entre la santé de l’intestin et le développement du lupus et l’activité de la maladie.(15)
Affections liées au lupus
La Lupus Foundation of America note que si le lupus survient généralement seul, certaines personnes atteintes de lupus présentent des symptômes d’autres maladies du tissu conjonctif.(16) Parmi les conditions communes qui se chevauchent, on peut citer
- la maladie cœliaque
- Arthrite rhumatoïde
- Maladie auto-immune de la thyroïde
Le lupus peut également survenir en même temps que les affections auto-immunes chroniques suivantes : myasthénie grave et sclérodermie ; syndrome des antiphospholipides, qui favorise la formation de caillots sanguins ; polymyosite dermatomyosite, qui peut provoquer un gonflement des muscles et de la peau ; et syndrome de Sjögren, qui affecte les glandes productrices d’humidité dans les yeux et la bouche.
Des ressources que nous aimons
Orgs préférés pour les informations essentielles sur le lupus
Cette organisation de santé mène la lutte contre le lupus depuis plus de 40 ans, en collectant des fonds pour la recherche et l’éducation. Sur leur site, vous trouverez un centre de ressources national contenant des informations médicales actualisées, ainsi que des articles encourageants sur la vie et la façon de faire face à la maladie.
COVID-19 Alliance mondiale de rhumatologie
Cette organisation de base recueille et partage des informations sur la manière dont le coronavirus affecte les patients atteints de maladies auto-immunes. Son site web présente les dernières recherches sur les patients COVID-19 atteints de maladies rhumatismales, ainsi que les résultats en cours de son enquête sur l’expérience des patients.
Cette organisation à but non lucratif offre une multitude d’informations aux patients, allant des groupes de soutien locaux à l’aide financière, en passant par un centre de ressources en ligne complet avec des liens vers les dernières recherches et les derniers essais cliniques, des idées de vie saine et des efforts de renforcement de la communauté.
Fondée en 2000, cette association à but non lucratif basée à Los Angeles promeut la recherche médicale sur le lupus, apporte un soutien aux personnes vivant avec cette maladie auto-immune et sensibilise le public au niveau national.
Alliance pour la recherche sur le lupus
Pour connaître les dernières avancées en matière de recherche, de traitements et d’essais cliniques sur les causes du lupus, consultez le site de l’Alliance pour la recherche sur le lupus. Vous pouvez également poser des questions sur leur forum communautaire.
Blogs favoris sur la vie avec le lupus
À 26 ans, Sara Gorman a reçu un diagnostic de lupus et a décidé de ne pas laisser ce problème interférer avec sa carrière et sa vie sociale. Mais après quatre années insoutenables à le combattre, elle « s’est engagée à travailler avec la maladie plutôt que contre elle ». Son blog, intitulé « Despite Lupus » (Malgré le lupus), se concentre sur la manière de bien vivre avec une maladie chronique, couvrant tout, de la manière de ne pas se sentir dépassé par la maladie à la manière de transporter ses médicaments avec style.
Depuis 2008, la journaliste Marisa Zeppieri dirige LupusChick, qui fournit des ressources, de la motivation et du soutien aux personnes souffrant de maladies chroniques. Vous trouverez sur le blog une mine d’informations, de conseils, de nutrition, de recettes, de coaching, d’humour, de conseils de vie, d’histoires vraies et bien d’autres choses encore.
Sources éditoriales et vérification des faits