Qu’est-ce que la variole ? Symptômes, causes, diagnostic, traitement et prévention

La variole est une maladie hautement infectieuse causée par un virus.

Son symptôme caractéristique est une éruption cutanée qui change d’apparence au fur et à mesure de la progression de la maladie.(1,2)

La variole est mortelle, elle tue environ 3 personnes infectées sur 10. Certains experts estiment qu’au cours du seul XXe siècle, la variole a été responsable de 300 millions de décès.(3)

Une campagne mondiale de vaccination contre la variole a permis d’éradiquer la maladie à la fin des années 1970.

Aujourd’hui, deux laboratoires de recherche gouvernementaux – l’un aux États-Unis, l’autre en Russie – détiennent les dernières réserves du virus responsable de la variole.(4)

Signes et symptômes de la variole

Lorsqu’une personne est infectée par le virus de la variole, il y a une période d’incubation non symptomatique pendant laquelle le virus se réplique dans l’organisme. Cette phase dure entre 7 et 19 jours, avec une moyenne de 10 à 14 jours.

Les premiers symptômes sont généralement présents :

• Une forte fièvre
• Maux de tête
• Maux de corps, y compris les maux de dos
• Vomissements

Ces symptômes durent généralement deux à quatre jours et sont suffisamment graves pour empêcher les activités quotidiennes normales.

Parmi les autres symptômes possibles, on peut citer

• Frissons
• Douleurs abdominales sévères
• Fatigue
• Délirium
• Diarrhée
• Malaise
• Nausées
• Saignements excessifs (1,5,6)

Après les premiers symptômes de maux de tête, de fièvre et de douleurs corporelles, le prochain signe de la maladie est une éruption cutanée, qui commence par de petites taches rouges plates sur la langue et dans la bouche.

L’éruption se transforme en plaies qui s’ouvrent. En général, en l’espace d’une journée, l’éruption s’étend au visage, puis aux bras et aux jambes, puis aux mains, aux pieds et au reste du corps.

À mesure que l’éruption se développe, la fièvre peut baisser, ce qui donne aux personnes infectées l’impression d’aller mieux.

En quelques jours, l’éruption se transforme en petites bosses rouges qui ressemblent à des cloques. Au quatrième jour de l’éruption, les taches se transforment en plaies qui se remplissent d’un liquide épais et opaque et présentent une bosse au centre.

La fièvre peut alors reprendre pendant toute la durée de l’éruption.

Les plaies en forme de cratère se transforment en pustules (lésions remplies de pus), devenant nettement surélevées, rondes et fermes au toucher. Ces pustules peuvent s’ouvrir, suinter et devenir sanguinolentes.

Au bout de cinq jours environ, les pustules commencent à former une croûte, puis la croûte se referme. La plupart des lésions atteignent ce stade à la fin de la deuxième semaine de l’éruption.

Les croûtes tombent après environ une semaine supplémentaire, laissant des marques profondes. (5,7,8)

Causes et facteurs de risque de la variole

La variole est causée par le virus de la variole qui, avec le virus de la vaccine, le virus de la variole du singe et le virus de la variole du bétail, appartient au genre Orthopoxvirus.

Il existe deux espèces de virus de la variole – Variola major et Variola minor. La première peut entraîner une maladie mortelle, tandis que la seconde entraîne rarement la mort. (1)

Les humains sont les seuls porteurs connus du virus de la variole. Les autres virus Orthopoxvirus sont normalement transmis à l’homme par des animaux infectés. (6)

Comment la variole se transmet-elle ?

La variole est plus contagieuse après l’apparition de l’éruption cutanée. La transmission se fait par :

• Un contact prolongé en face à face avec une personne infectée par le virus de la variole, qui peut le transmettre par la salive en toussant, en éternuant ou en parlant
• Contact avec les fluides corporels d’une personne infectée, en particulier le liquide provenant de cloques sur la peau
• En touchant des objets qui ont été contaminés par le virus de la variole (par des croûtes ou du liquide provenant de plaies), tels que des couvertures, des serviettes ou des vêtements, le virus peut survivre à l’extérieur du corps pendant 24 heures (1)
• Respirer le virus s’il est devenu aéroporté et a circulé dans un système de ventilation, par exemple dans un petit bureau, un bus ou un train(9,10,11)

Comment la variole est-elle diagnostiquée ?

De nombreuses maladies peuvent provoquer des éruptions cutanées. Mais il est très peu probable qu’une personne ayant des éruptions cutanées soit atteinte de la variole.

Selon les Centres pour le contrôle et la prévention des maladies (CDC), les principaux critères de diagnostic de la variole sont les suivants

• Une fièvre d’au moins 38,3 °C (101 °F), qui apparaît un à quatre jours avant une éruption et qui est accompagnée d’au moins un autre symptôme, notamment une faiblesse extrême, des maux de tête, des maux de dos, des frissons, des vomissements ou de fortes douleurs abdominales
• Lésions classiques de la variole telles que décrites ci-dessus
• Lésions qui sont au même stade de développement sur une partie du corps (par exemple, des pustules seulement sur les bras, plutôt qu’un mélange de pustules et d’ampoules)

Si une personne répond aux critères ci-dessus, il est fort probable qu’elle soit atteinte de la variole. Les critères diagnostiques mineurs (probabilité moindre) sont les suivants :

• Une éruption cutanée avec la plus grande concentration de lésions sur le visage et les extrémités
• Lésions qui apparaissent d’abord dans la bouche ou sur le visage ou les avant-bras
• Maladie extrême
• Une éruption qui évolue lentement vers différentes formes
• Lésions sur la paume des mains ou la plante des pieds

Les tests de laboratoire peuvent écarter d’autres diagnostics potentiels, comme la varicelle, et confirmer un diagnostic de variole.(12)

Quelle est la différence entre la variole et la varicelle ?

Bien que la variole et la varicelle provoquent toutes deux de la fièvre et des éruptions cutanées, ces deux maladies ne sont pas identiques.

La varicelle est causée par le virus varicelle-zona, un type d’alpha-herpèsvirus (n’appartenant pas au genre Orthopoxvirus ). Bien que la varicelle puisse parfois entraîner de graves complications, la maladie est souvent bénigne.(13)

Il existe également des différences entre la variole et les éruptions de varicelle.

L’éruption de la varicelle se développe souvent peu après le début des autres symptômes (s’il y en a) et ressemble à de petites cloques ; les lésions qui démangent se développent les unes après les autres, plutôt que toutes en même temps dans une seule zone ; et les lésions changent rapidement, formant généralement des croûtes dans les 24 heures.(14,15)

Durée de la variole

La variole a une période d’incubation moyenne de 10 à 14 jours, pendant laquelle la personne ne présente aucun symptôme.

Les premiers symptômes durent de deux à quatre jours et comprennent généralement une forte fièvre, des maux de tête et des douleurs corporelles, et parfois des vomissements. La personne peut être contagieuse pendant cette phase.

La personne est plus contagieuse au cours des quatre jours suivants, lorsqu’une éruption rouge apparaît et s’étend, puis se transforme en plaies remplies de liquide.

La phase suivante, au cours de laquelle les plaies deviennent des pustules, puis se transforment en croûtes, dure environ 10 jours.

Il faut environ six jours pour que les croûtes tombent. À ce stade, la personne n’est plus contagieuse. (5,9)

Options de traitement et de médication pour la variole

Dans le passé, le traitement de la variole se concentrait sur le soulagement des symptômes et la prévention de la propagation de la maladie en isolant le patient jusqu’à ce que toutes les croûtes de variole tombent.(16,17)

Mais ces dernières années, les chercheurs ont mis au point des médicaments antiviraux contre la variole.

En 2018, la Food and Drug Administration (FDA) américaine a approuvé le médicament tecovirimat (TPOXX) pour traiter la variole. Le médicament agit en inhibant l’activité d’une protéine appelée p37, qui empêche en fin de compte les particules virales de quitter une cellule infectée et de se propager à d’autres cellules.(18)

Les recherches montrent que le tecovirimat est efficace contre le virus de la variole en laboratoire (dans des cultures cellulaires) et peut traiter des maladies similaires à la variole chez les animaux. Les études montrent également que le tecovirimat est sans danger, les effets secondaires les plus fréquents étant les maux de tête, les nausées et les douleurs abdominales.

Mais comme le médicament a été développé après l’éradication de la variole, il n’a pas été testé sur des sujets humains, ce qui laisse planer une certaine incertitude sur son efficacité dans l’éventualité peu probable d’une épidémie.

D’autres études ont montré que les médicaments antiviraux cidofovir (actuellement utilisé pour traiter une infection oculaire appelée rétinite à cytomégalovirus chez les personnes atteintes du sida) et brincidofovir (un médicament expérimental également utilisé pour traiter la rétinite à cytomégalovirus ainsi que l’adénovirus) sont efficaces contre la variole en laboratoire et peuvent traiter les maladies liées à la variole chez les animaux.

Ni le cidofovir ni le brincidofovir n’ont été testés sur des personnes atteintes de variole. Les scientifiques continuent d’étudier l’efficacité et la toxicité des médicaments.

Le CDC dispose de stocks de tecovirimat et de cidofovir en cas d’urgence de santé publique. (19)

Prévention de la variole

Les travailleurs de la santé n’administrent plus systématiquement les vaccins antivarioliques au grand public. Le CDC recommande la vaccination antivariolique uniquement aux chercheurs de laboratoire qui étudient le virus de la variole ou ses proches parents.

Cependant, le CDC dispose de stocks de vaccins antivarioliques, suffisants pour en administrer un à chaque personne aux États-Unis si nécessaire.(20)

Le vaccin antivariolique original contient le virus vivant de la vaccine, qui appartient au même genre d’orthopoxvirus que le virus de la variole, mais qui provoque une maladie moins grave. L’exposition au virus de la vaccine incite le système immunitaire à produire des anticorps qui sont également efficaces contre le virus de la variole.

Cette méthode d’acquisition de l’immunité contre la variole a été mise au point par le médecin anglais Edward Jenner. En 1796, après avoir observé que les laitières qui avaient contracté la variole ne développaient jamais la variole, il a pris du matériel provenant d’une plaie de variole et l’a inoculé dans la main du fils de son jardinier, âgé de 9 ans. Il a ensuite exposé le garçon au virus de la variole à plusieurs reprises – et l’enfant n’a pas développé la variole.

Dans les années 1800, le virus utilisé pour fabriquer le vaccin contre la variole est passé de la variole à la vaccine. (4)

Le vaccin antivariolique prévient l’infection chez 95 % des personnes qui le reçoivent, et il est également capable de prévenir ou de réduire l’infection lorsqu’il est administré dans les quelques jours suivant l’exposition au virus de la variole.

Le vaccin antivariolique ne peut pas aider les personnes atteintes d’une infection avancée qui présentent déjà une éruption cutanée.(21)

Depuis l’éradication de la variole, les scientifiques ont développé une nouvelle version du vaccin qui utilise des souches virales atténuées (affaiblies). Ce vaccin convient aux personnes qui ne peuvent pas prendre le vaccin original, comme les femmes enceintes, les personnes dont le système immunitaire est affaibli ou celles qui ont subi une greffe de moelle osseuse.

Le nouveau vaccin antivariolique n’a pas été testé contre le virus de la variole chez l’homme, son efficacité n’est donc pas encore prouvée.(22)

Effets secondaires du vaccin antivariolique

Contrairement à la plupart des autres vaccins, le vaccin antivariolique ne nécessite pas d’injection ou de « piqûre ».

Il est plutôt administré à l’aide d’une aiguille bifurquée (à deux dents) qui est d’abord plongée dans la solution vaccinale. Un médecin utilise l’aiguille pour piquer la peau (généralement dans la partie supérieure du bras) plusieurs fois en quelques secondes.

Une vaccination réussie entraîne l’apparition d’une lésion rouge et prurigineuse au niveau du site de vaccination en trois ou quatre jours. Cette lésion se transforme en une grosse ampoule qui se remplit de pus et commence à s’écouler dès la première semaine. Elle commence à sécher et à former une croûte au cours de la deuxième semaine, puis tombe (en laissant une petite cicatrice) au cours de la troisième semaine. (21)

Au cours de ce processus, le virus de la vaccine peut être facilement transféré à une autre partie du corps ou même à une autre personne par le toucher. Le fait de toucher la plaie de vaccination, puis l’œil, peut entraîner une infection grave qui peut menacer la vision. La plaie de vaccination peut également se transformer en une grave éruption toxique ou allergique.

Dans de rares cas, les personnes développent d’autres réactions importantes, voire mortelles, au vaccin, notamment

• Inflammation du cœur, de la paroi du cœur ou des deux
• Douleurs cardiaques et crises cardiaques
• Eruption cutanée grave appelée eczéma vaccinal (chez les personnes ayant des affections cutanées préexistantes, en particulier l’eczéma ou la dermatite atopique, qui ont été infectées par le virus de la vaccine par une autre personne vaccinée)
• Vaccination progressive, ou accumulation de tissu enflammé au site de vaccination, chez les personnes dont le système immunitaire est affaibli
• Inflammation du cerveau

Les recherches indiquent que ces complications tuent une ou deux personnes sur un million vaccinées contre la variole. Mais la plupart des personnes qui se font vacciner contre la variole ne présentent que des réactions légères. Celles-ci peuvent inclure :

• Douleur et rougeur au site de vaccination
• Ganglions lymphatiques gonflés sous les aisselles
• Fièvre légère
• Troubles du sommeil
• Malaise général qui interfère avec les activités quotidiennes (1,23)

Complications de la variole

En plus de provoquer des modifications de la peau, la variole affecte les organes internes du corps.

Lorsque les plaies dans la bouche s’ouvrent, le virus infecte la trachée et les poumons. Mais avant que le virus puisse se propager beaucoup plus loin, il doit se répliquer. Les recherches suggèrent que cela se produit probablement dans les organes lymphoïdes, en particulier la rate, la moelle osseuse et les ganglions lymphatiques.

Après sa réplication, le virus peut se déplacer dans le sang, provoquant des infections secondaires d’autres organes :

• Les cellules qui tapissent les petits vaisseaux sanguins du foie deviennent souvent gonflées et meurent, et le foie devient beaucoup plus lourd que la normale.
• Certaines cellules de la moelle osseuse et de la rate deviennent plus volumineuses.
• La rate s’engorge et se remplit de nombreuses grosses cellules lymphoïdes.
• Le cerveau peut s’enflammer (encéphalite).

La variole peut également provoquer des infections oculaires, une pneumonie, de l’arthrite et des infections osseuses. (1)

La mort par variole résulte généralement d’une hypertension artérielle, de problèmes de coagulation sanguine et d’un collapsus cardiovasculaire.

Certaines personnes développent une forme grave et rare de variole appelée variole hémorragique, qui provoque des hémorragies, notamment de la peau, des muqueuses et du tractus gastro-intestinal.(24)

La plupart des personnes atteintes de variole survivent, mais elles peuvent rester profondément marquées ou aveugles. Pour les personnes à haut risque, comme les femmes enceintes ou les personnes immunodéprimées, la variole peut être mortelle. (10)

Recherche et statistiques : Qui a la variole aujourd’hui ?

La variole ayant été éradiquée, le virus de la variole n’existe plus dans le monde.

Mais on peut trouver le virus à l’intérieur des laboratoires à des fins de recherche. En 1981, seuls quatre laboratoires – aux États-Unis, en Angleterre, en Russie et en Afrique du Sud – conservaient le virus de la variole.

En 1984, l’Angleterre et l’Afrique du Sud avaient soit détruit leurs stocks de variole, soit les avaient transférés à d’autres laboratoires agréés, ne laissant que deux laboratoires avec le virus : le CDC, dont le siège est à Atlanta, et le Centre national de recherche en virologie et biotechnologie (Institut VECTOR) à Koltsovo, en Russie. (4)

On craint que ces magasins ne soient volés et utilisés dans une attaque bioterroriste. Bien que ce risque soit faible, le CDC a mis en place un plan d’urgence et continue à développer de nouveaux vaccins et médicaments.(25)

Lors d’un incident troublant en 2014, des scientifiques qui ont nettoyé un ancien laboratoire sur le campus des National Institutes of Health à Bethesda, Maryland, ont trouvé des flacons étiquetés « variola ». Le CDC a récupéré les flacons et les a apportés à Atlanta.(26)

Histoire de la variole

Si personne n’a la variole aujourd’hui, cette maladie menace la santé publique depuis des milliers d’années.

Les archéologues ont trouvé des éruptions cutanées ressemblant à la variole sur trois momies égyptiennes du troisième siècle avant J.-C., ainsi que sur la momie de Ramsès V, qui est morte en 1157 avant J.-C. Mais ces lésions pourraient avoir été causées par de nombreuses autres maladies, y compris celles produites par d’autres poxvirus.

Les anciens traités indiens fournissent les premières descriptions fiables de la variole, bien que l’on ne sache pas exactement à quand remontent ces textes médicaux. Certains experts datent les traités du VIe siècle avant J.-C., tandis que d’autres affirment qu’ils remontent au XVe siècle avant J.-C.

En Chine, la première description fiable de la variole remonte au IVe siècle après J.-C., bien que certains indices suggèrent que la maladie y est apparue pour la première fois au IIIe siècle avant J.-C. (27)

L’exploration et le commerce au cours des siècles ont contribué à la mondialisation de la variole.

La variole a atteint le Japon au VIe siècle après J.-C., l’Afrique du Nord, l’Espagne et le Portugal au VIIe siècle, et l’Amérique centrale et du Sud au XVIe siècle. L’Amérique du Nord a connu ses premiers cas de variole au XVIIe siècle et l’Australie au XVIIIe siècle.

En 1959, l’Organisation mondiale de la santé a lancé un programme de vaccination pour débarrasser le monde de la variole et a renouvelé ses efforts en 1967 avec son programme d’éradication intensifié.

En 1975, une fillette de 3 ans du Bangladesh, Rahima Banu, a été la dernière personne sur la planète à avoir contracté naturellement la variole majeure ; en 1977, un cuisinier d’hôpital en Somalie, Ali Maow Maalin, a été la dernière personne à avoir contracté naturellement la variole mineure.

En 1978, une femme du nom de Janet Parker est devenue la dernière personne connue à mourir de la variole. Photographe médicale à la faculté de médecine de l’université de Birmingham en Angleterre, Janet Parker travaillait à l’étage au-dessus d’un laboratoire de microbiologie qui faisait des recherches sur le virus de la variole. Les scientifiques pensent qu’elle a contracté la maladie en se rendant au laboratoire ou par le biais d’un virus aéroporté qui a voyagé par le système de ventilation du bâtiment. (4)

BIPOC et la variole

Une grande partie de la propagation de la variole est le résultat de la colonisation, les Européens ayant infecté les Aborigènes d’Australie et de Nouvelle-Zélande et les indigènes des Amériques. En effet, il existe des preuves historiques que la variole a parfois été utilisée intentionnellement comme arme biologique contre les populations noires, indigènes et de couleur (BIPOC).

En 1520, un navire espagnol en provenance de Cuba, qui transportait un Africain esclave infecté, est arrivé au Mexique. Les universitaires pensent que cela a marqué l’arrivée de la variole sur le continent américain. La maladie a commencé à circuler, et a rapidement anéanti environ 90 % des Amérindiens. Les populations européennes avaient acquis une immunité accrue contre la maladie, grâce à une exposition répétée, mais les Amérindiens n’avaient aucune défense immunitaire contre le virus.(28,29,30)

En Australie, la première grande épidémie de variole enregistrée a éclaté en 1789. La plupart des colons britanniques avaient été exposés à la variole dans leur enfance et n’avaient pas été touchés, mais la maladie a ravagé la communauté aborigène, tuant jusqu’à 70 % de cette population.(31)

La traite des esclaves a également propagé la variole à travers l’Afrique. Les historiens ont retracé les infections de variole sur les routes des caravanes de commerçants. En 1713, après avoir été exposés à la variole par des Européens, des clans entiers de Khoisan sont morts, ce qui a permis aux Européens de prendre plus facilement le contrôle de leurs terres. (30)

Jusqu’en 1977, les épidémies de variole étaient encore fréquentes en Amérique du Sud, en Afrique et en Asie. (4,30,32)

Conditions et causes connexes de la variole

Le virus de la variole qui cause la variole appartient au genre Orthopoxvirus . Les autres virus de ce genre qui peuvent provoquer des maladies chez l’homme sont la variole du singe et la variole du bétail, transmises par des animaux infectés. (6)

Des ressources que nous aimons

Centres de contrôle et de prévention des maladies (CDC)

Premier institut de santé publique des États-Unis, le CDC s’emploie à protéger les citoyens contre des menaces telles que la variole. Son site web est une source d’informations sur la variole, notamment sur les vaccins et le risque de bioterrorisme.

Clinique Mayo

Basée à Rochester, dans le Minnesota, la Mayo Clinic est une organisation à but non lucratif qui se consacre à la pratique clinique, à l’éducation et à la recherche. Son site web offre une vue d’ensemble de la variole, y compris des informations sur les symptômes, le diagnostic et le traitement.

MedlinePlus

MedlinePlus fait partie de la Bibliothèque nationale de médecine des États-Unis, la plus grande bibliothèque biomédicale du monde. La page d’accueil de MedlinePlus sur la variole présente une brève introduction à la maladie, avec des liens vers d’autres sites web pour des détails sur les symptômes et la prévention. Une autre page du site contient un explicatifutile sur la variole.

Institut national des allergies et des maladies infectieuses (NIAID)

Le NIAID soutient la recherche – fondamentale, préclinique et clinique – afin de faire progresser le développement de produits pour la biodéfense et les maladies infectieuses émergentes, y compris les nouveaux vaccins et traitements contre la variole. Le site web du NIAID s’intéresse également à la prévention et au traitement de la variole.

Organisation mondiale de la santé (OMS)

Fondée en 1948, l’Organisation mondiale de la santé est une institution spécialisée des Nations unies qui se consacre à la santé publique internationale. Son site web fournit de nombreuses informations sur la variole, notamment sur les méthodes qui ont permis d’éradiquer la maladie et sur les efforts actuellement déployés pour prévenir les épidémies.

Préparation et réponse aux urgences des CDC

Ce site web fournit des informations sur des maladies comme la variole ainsi que sur des catastrophes naturelles comme les tornades. Le CDC a des pages séparées sur le bioterrorisme potentiel de la variole et sur la planification de la réponse au bioterrorisme de la variole.

Administration américaine des denrées alimentaires et des médicaments (FDA)

Le site web de la FDA rassemble des informations sur la variole et des faits sur la maladie ; des informations sur le rôle de la FDA dans la préparation et la réponse aux situations d’urgence liées à la variole ; des informations de base et des liens concernant les vaccins contre la variole, les traitements et les procédures de diagnostic ; et les numéros de téléphone à contacter en cas d’urgence.

Rapport supplémentaire de Shira Feder.