Qu’est-ce qu’un lymphome ? Symptômes, causes, diagnostic, traitement et prévention

Le lymphome est une forme de cancer qui commence généralement dans le système lymphatique de votre corps.

Le système lymphatique est composé des ganglions lymphatiques, de la rate et du thymus. Il fait partie de votre système immunitaire, qui aide à combattre les maladies et les infections.

Comme vous avez des tissus lymphatiques dans tout votre corps, le lymphome peut se déclarer presque partout.

Ce type de cancer peut toucher aussi bien les adultes que les enfants.(1,2)

Il existe deux grandes catégories de lymphomes : le lymphome hodgkinien et le lymphome non hodgkinien (LNH), qui est beaucoup plus fréquent.

Signes et symptômes du lymphome

Les symptômes du lymphome de Hodgkin et du lymphome non hodgkinien peuvent varier en fonction de la zone du corps qui est touchée et de la vitesse à laquelle le cancer se développe. Pour compliquer encore la situation, certains des symptômes ne sont pas spécifiques au lymphome – ils peuvent être similaires à ceux de nombreuses autres maladies, selon la Lymphoma Research Foundation.(3) Les patients atteints de lymphomes hodgkiniens ou non hodgkiniens se présentent souvent au cabinet médical en pensant qu’ils ont un rhume, une grippe ou une autre infection respiratoire persistante.

Le lymphome hodgkinien et le lymphome non hodgkinien chez l’adulte peuvent présenter des symptômes similaires. Parmi ceux-ci, on peut citer

• un gonflement ou une bosse dans les ganglions lymphatiques du cou, des aisselles ou de l’aine
• Fièvre ou frissons
• Sueurs nocturnes
• Une perte de poids inexpliquée
• Fatigue
• Douleurs dans la poitrine, l’abdomen ou les os
• Toux ou essoufflement

À propos des signes et symptômes du lymphome

Les différentes formes de lymphomes

Dans les deux grandes catégories de LNH et de lymphome de Hodgkin, il existe plusieurs types de lymphomes.

Lymphome non hodgkinien (LNH)

La LNH n’est pas seulement un type de lymphome. C’est le nom donné pour décrire un groupe de cancers qui partagent des caractéristiques similaires. En fait, il existe plus de 90 types de LNH. (3)

Cette forme de lymphome peut commencer dans le :

• Lymphocytes B (cellules B) Ces cellules fabriquent des anticorps pour combattre les infections. La plupart des LNH sont causés par les cellules B.
• Lymphocytes T (cellules T ) Les cellules T ont plusieurs fonctions, notamment aider les cellules B à fabriquer des anticorps et combattre les virus.

Ils se développent généralement dans les ganglions lymphatiques et le tissu lymphatique. Mais ils peuvent parfois affecter la moelle osseuse et le sang. (3)

Certaines LNH se développent lentement, tandis que d’autres peuvent être agressives. Vos options de traitement dépendront du type de LNH dont vous souffrez et de son stade de progression.

Types de LNH

Parmi les types de LNH les plus courants, on peut citer

• Lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) Cette forme de LNH représente environ 1 lymphome sur 3, ce qui en fait le type le plus courant. Il est souvent agressif mais répond bien au traitement. Le DLBCL touche surtout les personnes âgées, bien qu’il existe plusieurs sous-types, dont le lymphome médiastinal primaire à cellules B, qui touche surtout les jeunes femmes, note l’American Cancer Society.(4)
• Lymphome fol liculaire Le lymphome folliculaire représente environ 1 lymphome sur 5 aux États-Unis. Ces LNH sont généralement à croissance lente, bien que certains puissent être agressifs. Ce type de lymphome est rare chez les jeunes et est difficile à guérir, bien que les patients vivent souvent de nombreuses années avec ce type de lymphome, souvent avec de longues périodes sans traitement. Certains lymphomes folliculaires peuvent se transformer en DLBCL à croissance rapide. (4)
• Laleucémie lymphocytaire chronique (LLC) et lelymphome lymphocytaire de petite taille (LSL) sont des maladies étroitement liées. Elles se développent généralement lentement et, bien qu’elles ne soient pas généralement guéries par les traitements standard, de nombreuses personnes atteintes de LLC et de LSL vivent longtemps. Les deux maladies sont traitées de la même manière et il existe de nombreuses nouvelles thérapies. (4) La principale différence entre les deux affections est que lorsque les cellules cancéreuses se trouvent principalement dans les ganglions lymphatiques, on parle de LLC. Si les cellules cancéreuses se trouvent principalement dans la circulation sanguine et la moelle osseuse, on parle de LLC. Elle est plus fréquente chez les personnes âgées et sa croissance est si lente que les médecins choisissent parfois de surveiller la maladie, ou de la suivre à l’aide de tests, pendant un certain temps, avant de la traiter.
• Lymphome à cellules du manteau (LCM) Les LCM sont beaucoup plus répandues chez les hommes que chez les femmes. Ils sont également plus susceptibles de toucher les personnes âgées et sont difficiles à traiter. Ce type de lymphome représente environ 5 % des lymphomes. (4)

Certains types plus rares de LNH sont inclus :

• Leslymphomes cut anés à cellulesT Le syndrome de Sézary et les mycosis fongoïdes sont considérés comme des lymphomes cutanés à cellules T, qui sont des lymphomes qui prennent naissance dans la peau. (4)
• Lymphomes cutanés à cellules B Ces lymphomes attaquent également la peau, note la clinique Mayo.(5)
• Lymphome primaire du système nerveux central Ce type de lymphome affecte le cerveau ou la moelle épinière. Il est plus fréquent chez les personnes âgées et chez celles dont le système immunitaire est affaibli ou compromis. (4)
• Macroglobulinémie de Waldenstrom Dans certains cas, la macroglobulinémie de Waldenstrom ne provoque pas de signes ou de symptômes pendant des années. Ce type de LNH est rare et se développe lentement, selon la clinique Mayo.(6)
• Lymphome de Burkitt Ce lymphome à croissance rapide est plus fréquent chez les enfants, et plus fréquent dans les pays en développement. La maladie peut se développer rapidement et nécessite un traitement rapide. (4)

Lymphome de Hodgkin

On pense que le lymphome de Hodgkin, autrefois appelé « maladie de Hodgkin », commence dans les cellules B de l’organisme. Il peut commencer n’importe où mais affecte le plus souvent les ganglions lymphatiques du haut du corps, tels que ceux situés près de la poitrine, du cou ou des aisselles, selon la Société américaine du cancer.(7)

Cette forme de lymphome peut se propager de ganglion lymphatique en ganglion lymphatique.

Le lymphome de Hodgkin est plus fréquent chez les personnes au début de la vingtaine et chez celles de plus de 55 ans, mais il peut toucher les adultes et les enfants de tout âge.

Types de lymphomes de Hodgkin

Il existe deux principaux types de lymphomes de Hodgkin :

• Le lymphome de Hodgkinclassique Le lymphome de Hodgkin classique est la forme la plus courante, représentant environ 95 % des lymphomes de Hodgkin dans les pays développés, note l’American Cancer Society.(8) Les personnes atteintes de cette forme de lymphome ont de grandes cellules anormales, appelées cellules Reed-Stern, dans leurs ganglions lymphatiques. Il existe quatre sous-types de lymphome de Hodgkin classique, selon la Clinique Mayo : le lymphome de Hodgkin à sclérose nodulaire, le lymphome de Hodgkin à cellularité mixte, le lymphome de Hodgkin riche en lymphocytes et le lymphome de Hodgkin dépourvu de lymphocytes.(9)
• Lymphome de Hodgkin à prédominance de lymphocytes nodulaires Ce type rare de lymphome de Hodgkin est caractérisé par de grosses cellules anormales qui ressemblent à du pop-corn. Il débute généralement dans les ganglions lymphatiques du cou et des aisselles. (7)

Causes et facteurs de risque des lymphomes

La cause exacte du lymphome n’est pas connue, mais il commence lorsque des globules blancs spéciaux, appelés lymphocytes, développent un changement génétique qui leur ordonne de se multiplier. Cette mutation déclenche la croissance incontrôlée de nombreux lymphocytes. (2)

Selon le Rosewell Park Comprehensive Cancer Center, vous pourriez être plus exposé au risque de développer un lymphome si vous :

• êtes un homme
• Avoir des antécédents familiaux de lymphome
• ont plus de 55 ans
• Développer certains types d’infection, comme le virus Epstein-Barr, l’hépatite C ou Helicobacter pylori
• Avoir un système immunitaire compromis ou faible
• Avoir reçu une chimiothérapie ou une radiothérapie dans le passé(10)

Comment le lymphome est-il diagnostiqué ?

Le diagnostic du lymphome commence par un examen physique, à la recherche de ganglions lymphatiques enflés dans le cou, les aisselles, l’aine et ailleurs. Votre médecin peut ensuite faire une biopsie d’un ganglion lymphatique pour une analyse en laboratoire afin de déterminer si les cellules sont caractéristiques du lymphome. Un échantillon de moelle osseuse peut ensuite être prélevé pour voir s’il contient des cellules de lymphome.

Les médecins peuvent également prélever un échantillon de moelle osseuse de l’os de la hanche pour rechercher des cellules de lymphome. Votre médecin peut également demander une tomographie par ordinateur (CT), une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou une tomographie par émission de positrons (TEP) pour rechercher des signes de lymphome ailleurs dans le corps.

Il existe de nombreux types de lymphomes, et il faut un expert pour identifier le type de lymphome dont vous êtes atteint. C’est la clé pour obtenir un traitement approprié. Vous avez besoin d’un pathologiste expérimenté, et vous voudrez peut-être obtenir un deuxième avis.(11,12)

À propos du diagnostic du lymphome

Pronostic du lymphome

Le taux de survie à cinq ans décrit le pourcentage de personnes qui vivent au moins cinq ans après avoir été diagnostiquées avec un type de cancer particulier.

Selon l’American Cancer Society, le taux global de survie à cinq ans pour la LNH est de 72 %.(13) Il est important de noter que ces chiffres sont variables pour chaque sous-type de LNH.

Le taux de survie relative à cinq ans des personnes atteintes d’un lymphome de Hodgkin localisé est d’environ 92 %. Il est d’environ 78 % pour les personnes atteintes d’une maladie au stade « distant » (lorsque le cancer s’est étendu à des zones telles que les poumons, le foie ou la moelle osseuse), selon l’American Cancer Society.(14) Le taux de survie s’est considérablement amélioré pour ce type de cancer. Selon la Leukemia and Lymphoma Society, le lymphome de Hodgkin est aujourd’hui l’une des formes de cancer les plus guérissables.(15)

Il est important de se rappeler que les taux de survie ne sont que des estimations. Vos perspectives dépendront de plusieurs facteurs, notamment du type de lymphome dont vous êtes atteint et de l’agressivité de votre maladie, ainsi que de votre âge et de votre état de santé général.

Durée du lymphome

Si le traitement du lymphome est souvent efficace et conduit à une rémission complète, pour certains patients, le lymphome peut être une maladie chronique. Le cancer ne disparaît pas, mais avec un traitement continu et une surveillance étroite, il peut être contrôlé et ne pas se développer ou se propager pendant des mois ou des années, note l’American Cancer Society.(16)

Traitement et options de médicaments pour le lymphome

Les options de traitement sont différentes pour les lymphomes non hodgkiniens et les lymphomes hodgkiniens. Et le traitement dépendra également du stade du cancer, entre autres facteurs.

Options de traitement des lymphomes non hodgkiniens

Le lymphome non hodgkinien est un terme générique qui désigne une variété de cancers. Les plus courants sont les lymphomes à cellules B, qui comprennent les lymphomes folliculaires et les petits lymphomes lymphoïdes (LSL). Une fois que le lymphome a été correctement classé, vous et votre médecin devez envisager un large éventail de traitements possibles, chacun ayant ses propres avantages et risques. La bonne nouvelle, c’est que vous disposez d’un large éventail de possibilités de traitement.

Médicaments possibles

La chimiothérapie est le principal traitement pour la plupart des personnes atteintes d’un lymphome non hodgkinien. Les agents chimiothérapeutiques disponibles pour le traitement comprennent les stéroïdes, les médicaments à base de platine, tels que le Platinol (cisplatine), et d’autres médicaments de chimiothérapie, tels que l’Oncovin ou le Vincasar (vincristine), l’Adriamycin (doxorubicine) et le méthotrexate, selon la Société américaine du cancer.(17)

L’immunothérapie (dans laquelle des médicaments aident le système immunitaire à reconnaître et à éliminer les cellules cancéreuses), la radiothérapie, la thérapie ciblée et les greffes de cellules souches sont d’autres options de traitement. (12)

Des médicaments supplémentaires peuvent être utilisés pour traiter les effets de la chimiothérapie. Des médicaments antiviraux ou des antibiotiques peuvent être utilisés pour prévenir l’infection.

À propos du traitement du lymphome non hodgkinien

Traitement du lymphome de Hodgkin

La plupart des maladies de Hodgkin sont généralement de « type classique », c’est-à-dire qu’elles se caractérisent par des lymphocytes anormaux et volumineux (un type de globules blancs) dans les ganglions lymphatiques. Le traitement du lymphome de Hodgkin dépend du stade du cancer (à quel point il est avancé), note l’American Cancer Society.(18)

Il existe divers traitements pour la maladie de Hodgkin, mais la chimiothérapie est le traitement de première ligne. La radiothérapie est une option supplémentaire. Et de plus en plus, l’immunothérapie peut être utilisée pour traiter le lymphome de Hodgkin, selon l’American Cancer Society.(19)

À propos du traitement du lymphome de Hodgkin

Prévention des lymphomes

Si de nombreux facteurs de risque de lymphome ne peuvent être contrôlés, il y en a certains que vous pouvez gérer.

Comme le VIH et l’hépatite C affaiblissent le système immunitaire et sont connus pour augmenter le risque de lymphome, il est important d’éviter les comportements qui augmentent le risque de ces infections, comme la consommation de drogues par voie intraveineuse et les relations sexuelles non protégées avec des partenaires multiples, note l’American Cancer Society.(20)

Éviter toute exposition inutile aux radiations est une autre précaution que vous pouvez prendre pour réduire votre risque. Tout comme le maintien d’un poids et d’un régime alimentaire sains.

Dans de rares cas, des femmes ont développé un lymphome dans le tissu cicatriciel autour des implants mammaires, selon la Cleveland Clinic.(21)

Complications du lymphome

Les traitements des lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens sont désormais si variés et efficaces que de nombreux patients seront guéris et vivront une vie longue et productive après le diagnostic et le traitement. Mais le traitement peut entraîner des complications. Selon le type de traitement et l’état de santé du patient, les médecins surveilleront les maladies cardiaques, les cancers secondaires (ailleurs dans le corps), la santé des poumons et des os, ainsi que les problèmes cognitifs et de mémoire. Un suivi régulier est essentiel.

À propos des complications du lymphome survivant : comment il affecte votre corps à court et à long terme

Recherche et statistiques : Qui est atteint d’un lymphome ?

On s’attend à ce que 85 720 nouveaux cas de lymphome soient diagnostiqués aux États-Unis (8 480 cas de HL, 77 240 cas de NHL) en 2020. (15)

On estime à 791 550 le nombre de personnes vivant avec un lymphome ou en rémission aux États-Unis (146 789 pour le lymphome de Hodgkin et 644 761 pour le lymphome non hodgkinien). (15)

La LNH est l’un des cancers les plus répandus aux États-Unis, représentant environ 4 % de tous les cancers. (8)

La probabilité qu’un homme développe une LNH au cours de sa vie est d’environ 1 sur 41, ce qui est plus élevé que le risque de 1 sur 52 pour une femme. (8)

Aux États-Unis, la NHL a plus de chances de se développer chez les Américains blancs que chez les Américains noirs ou les Américains d’origine asiatique, selon l’American Cancer Society.(22)

Communautés noires et hispaniques et lymphome

Alors que les Américains blancs sont plus susceptibles de développer et de se faire diagnostiquer un lymphome, des études ont montré que le pronostic et les résultats des traitements sont souvent pires chez les Américains noirs et hispaniques.

Les Noirs américains et le lymphome

Une revue de la recherche publiée en novembre 2017 dans la revue Annals of Lymphoma a noté que des études suggèrent que si l’incidence du lymphome est plus faible chez les Noirs américains que chez les blancs américains, les patients noirs sont généralement plus jeunes et le lymphome est à un stade plus avancé et plus agressif lorsqu’il est diagnostiqué.(23) En outre, les patients noirs ont un taux de survie sans événement et de survie globale plus faible.

Une étude publiée en novembre 2015 dans la revue Pediatric Blood & Cancer a examiné l’association entre la race et la survie dans les lymphomes Hodgkiniens pédiatriques.(24) Les auteurs de l’étude ont conclu que les Noirs américains avaient un taux de survie plus faible que les Blancs ou les Hispaniques américains.

Une autre étude, publiée en novembre 2019 dans le Journal of Clinical Oncology, a examiné les données concernant plus de 1600 patients atteints de lymphome de Hodgkin chez les enfants et les adolescents.(25) Les chercheurs ont découvert que les probabilités de survie sur cinq ans après une rechute étaient de 66 % pour les Noirs américains non hispaniques, contre 90 % pour les Américains blancs. Les auteurs des deux études suggèrent que les raisons de ces disparités sont complexes et justifient une enquête plus approfondie.

Les Américains d’origine hispanique et le lymphome

La même étude publiée dans le Journal of Clinical Oncology a également révélé que les enfants et les adolescents hispaniques diagnostiqués avec un lymphome de Hodgkin avaient une probabilité de survie de 80 %, contre 90 % probablement pour les enfants et les adolescents blancs. (25)

Affections connexes et causes des lymphomes

Plusieurs conditions peuvent augmenter votre risque de lymphome. Les personnes atteintes du VIH ou du sida, ou de l’hépatite C, ont un système immunitaire affaibli, ce qui les expose à un risque accru de lymphome. L’arthrite rhumatoïde et le psoriasis sont d’autres maladies qui affaiblissent également votre système immunitaire, augmentant la réponse inflammatoire du corps, et les recherches suggèrent que cela peut affecter le développement des globules blancs, les rendant malins, note l’Arthritis Foundation.(26)

Mais si une association avec le lymphome a été démontrée, les raisons ne sont pas claires. Il est possible que les médicaments immunosuppresseurs pris pour ces conditions soient également un facteur, et dans le cas du psoriasis, un mauvais diagnostic de lymphome cutané à cellules T comme étant du psoriasis peut contribuer à la connexion, selon une étude publiée en mars 2017 dans le Journal of the American Academy of Dermatology.(27)

Des ressources que nous aimons

Besoin d’un chauffeur pour se rendre à un traitement ? Quelqu’un à qui parler qui a été là ? De nombreuses ressources sont à la disposition des personnes atteintes d’un lymphome et de leur famille.

À propos des ressources supplémentaires et du soutien pour le lymphome